患者女，30岁，G2P1既往体魄健壮，有身16W，来我院行中孕期超声系统筛查。
超声所见
超声显示颅骨呈强回响环，样式可，BPD:3.8cm双侧侧脑室无显然增长。小脑蚓部显示不清，后颅窝似与第四脑室沟通，探及界限约0.8*0.7cm液性暗区。
于有身24W6D超声查验:后颅窝池增宽，与第四脑室沟通，小脑蚓部小，面积约1.0平方厘米，小脑幕无尚抬。
联结磁共振查验终归与超声查验符合
病例剖析
引发小脑蚓部发育反常的因为有良多，在胚胎发育的第7-12周，若遭到物理、化学和生物等致畸因子的影响，使得小脑蚓部的孕育和分裂产生零乱，便可孕育小脑及其蚓部无理。
小脑位于颅后窝，脑桥和延髓的后上方，前方隔第四脑室与脑干相邻，前下方借小脑上、中、下三对足与脑干的中脑、脑桥、延髓邻接。上方盖以小脑幕，与位于上方的大脑半球枕叶相邻。小脑蚓部位于小脑中部狭隘处。小脑参加躯体均衡和肌肉张力的调理，以及随便行动的调解。小脑蚓部具备保持均衡的性能。小脑蚓部无理是胎儿超声查验的难点，也是产前诊断的主旨。
甄别诊断
窦汇上移是DWM与巨枕大池、Blake陷窝囊肿和小脑蚓部发育不良鉴其它一个急迫目标。
一、Dandy-Walker无理是一种有多种先本性反常的复合无理。DWM有下列特性：1.小脑蚓部先本性发育不良或发育不全，伴小脑上前上方移位；2.第四脑室非常增长，或颅后窝庞大囊肿与第四脑室交通；3.并发脑积水；4.第四脑室出口即外侧孔和正中孔闭锁。但上述的3.4项特性并不一建都存在。
DWM超声呈现：
1.经小脑横切面上，模范DWM超声呈现为双侧小脑半球隔开，中央无关连，蚓部齐全缺如，颅后窝池显然增大，第四脑室增大，两者互邻接通。
2.小脑蚓部正中矢状切面上，小脑蚓部齐全缺失或蚓部面积收缩，面积收缩通常超越50%，蚓部进取方转动，窦汇显然上移。
3.小脑蚓部重度进取方转动，即逆时针转动。小脑蚓部正中矢状面上，脑干-蚓部夹角（BV）及脑干-小脑幕夹角（BF）是判定蚓部进取方转动的急迫目标。有研讨讲明，BV关于甄别Blake陷窝囊肿、VH和DWM有急迫意义。平常胎儿BV18度，Blake陷窝囊肿胎儿BV为19度-26度，VH胎儿BV为24度-40度，DWM胎儿BV45度。
二、小脑蚓部发育不良（VH）
1、经小脑斜横切面上，VH超声呈现为双侧小脑半球分散，但在颅后窝偏上方仍看来小脑蚓部将双侧小脑半球关连起来。颅后窝池增大，可伴随第四脑室增长，两者互邻接通，连通处呈细管状。
2、在小脑蚓部正中矢状切面上，小脑蚓部部份缺失，特为是下蚓部缺失和发育不良罕见，呈现为下蚓部变细、变小、变钝。蚓部面积收缩。
3.在正中矢状切面上，蚓部中度进取方转动，但窦汇地位平常。
三、永远存在Blake陷窝囊肿
1.经小脑斜横切面上，双侧小脑半球隔开，第四脑室与颅后窝池沟通呈“钥匙孔景象”。
2.在正中矢状切面上，蚓部样式巨细平常，蚓部轻度进取方转动，但窦汇地位平常。
四、纯真性MCM
1.经小脑斜横切面上，超声呈现为小脑延髓池张大，从小脑蚓部后方至枕骨内表面的间隔超越10mm。
2.在正中矢状切面上，小脑蚓部样式巨细平常，蚓部亦无逆时针转动，窦汇地位平常。
3.纯真性MCM是一种消除性诊断，必需消除无中心神经及其余系统无理后方可做出诊断。
4.孕后期或产后随访纯真性MCM增大经常也许消逝。
茌平区妇幼保健院超声科所有人员以优良的效劳、精深的本领为全区妇女童子健壮保驾护航。
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