一、患者信息及影像
患者：女性，45岁主诉:反复头痛3年，加重3月，时有双手抽搐。
现病史：无
既往史：无
实验室检查：寄生虫抗体（-）。查体：Babinski征（+），Chaddock征（+），余（-）。
超声：无
CT/MRI扫描：如图
查体：无
二、病例问答挑战
问题一医看
答案解读：C
解析：该病例在CT图像上，双侧大脑半球多发囊性低密度灶，病灶边缘清晰，脑白质弥漫变性，双侧丘脑钙化灶。病灶囊壁较薄，伴有张力。故C为错误答案。A，B和D为正确描述。
问题二在提供的MRI平扫及增强图像上，下列关于病灶的描述，正确的是（单选）
A双侧大脑半球及小脑半球多发囊性肿块影，其内可见多发分隔及液-液平面
B病灶囊内呈弥散受限
C增强扫描病灶囊壁轻度环形强化
D增强扫描囊性肿块明显均匀强化且占位效应明显
答案解读：C
该病例在MRI平扫可见双侧大脑半球及小脑半球多发囊性肿块影，其内未见分隔及液-液平面，增强扫描后囊壁可见轻度环形强化。DWI显示囊内为低信号，可与脑脓肿相鉴别。故A、B、D错，C为正确描述。
问题三根据以上临床资料与影像表现，该病例最可能的诊断为下列哪一项（单选）
A脑囊虫病
B脑血管畸形
C间变性星形细胞瘤
D伴有钙化和囊变的脑白质病
答案解读：D
囊肿位于脉络丛内侧，切除小脑皮质约3×3cm，直至到达囊壁，连同囊壁及部分壁结节一并切除。
伴钙化和囊变的脑白质病。
三、诊断与鉴别诊断
诊断要点本例为中年女性，临床表现无特殊，影像表现为脑内多发、不对称、大斑块状钙化及脑内多发囊肿，无明显占位效应，增强检查可见囊肿壁轻度强化，未见壁结节。诊断需首先除外寄生虫感染（如囊虫病、包虫病等），病人临床无感染症状，实验室检查也不支持，可排除。还应考虑到囊性脑肿瘤（如血管母细胞瘤及转移瘤），正确做出伴钙化与囊变的脑白质病的诊断较为困难。
鉴别诊断（1）脑囊虫病在农村流行区，具有癫痫发作，颅内压增高，精神障碍等三大症状应首先考虑本病，如伴有皮下结节或有肠道绦虫病史则更支持诊断。脑实质型脑囊虫病多位于大脑皮质，也可位于脑白质，但基底节区及小脑少见。头颅MRI检查脑内多发囊性病灶，囊内呈长T1长T2信号，边界清晰，增强后头节可见明显结节样强化。
（2）转移瘤囊性脑转移瘤常见于肺癌脑转移，多可找到原发灶。MRI增强扫描呈环形强化，环壁较厚或呈结节状。本病例虽表现为环形强化，但环壁较薄而张力较高，有助鉴别。
（3）血管母细胞瘤好发于30~40岁中年女性，小脑半球多见，大囊小结节为血管母细胞瘤的典型表现。MRI检查，附壁结节在T1WI信号高于囊性部分，在T2WI信号低于囊性部分，呈中等信号。增强扫描壁结节明显强化，囊壁无明显强化。肿瘤周围水肿较轻。
病例供稿：医院放射科韩芳、张家文
专家点评伴钙化和囊变的脑白质病（Leukoencephalopathywithcerebralcalcificationsandcysts,LCC）是一罕见的疾病，其发病原因尚不明确，可能与微血管纤维素样变性及小血管瘤样扩张、遗传相关的髓鞘形成异常及先天性中枢神经系统损伤有关。本病例具备LCC的典型影像学表现，即脑深部核团及白质多发钙化斑，脑内多发囊肿，呈不对称分布，囊壁轻度环形强化，囊壁较薄。但仍需与脑囊虫病、血管母细胞瘤、转移瘤等鉴别。
点评专家：医院放射科姚振威
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