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作者：叶子
来源：医学界影像诊断与介入频道
患者，女，46Y
主诉：左下肢麻木5月余
现病史：患者年10月无明显诱因发生左下肢麻木，感觉减退，长时间步行后跛行，五月来症状逐渐加重，伴有腹痛。患者为求进一步诊治，来我院就诊，门诊以“胸椎管占位”收入院。患者自发病以来，神志清、精神饮食可，左下肢肌力减退，感觉减退，肌张力正常，无意识不清，无恶心及呕吐，大小便正常，无肢体抽搐，双侧巴氏征阴性，体重无明显变化。
查体：患者神志清，精神可，查体合作，双瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏，眼球运动正常，痛、温、触觉无明显异常，咬肌、咀嚼肌对称有力，双侧角膜反射灵敏，双侧鼻唇沟对称，无口角歪斜，闭目难立征阴性，左下肢肌力4级，右侧肌力正常，肌张力正常，生理反射存在，双巴氏征阴性，大小便正常，无肢体抽搐。年3月于外院行MRI检查示：T9-10水平椎管内占位。
MR平扫及增强示：
胸椎椎管内可见椭圆形等T1等T2异常信号，FS-T2WI信号与椎体相似，边缘光滑，相邻脊髓受压明显。注入GD-DTPA后病变呈明显强化。
讨论：
你的诊断是什么？诊断依据是？
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上期病例戳链接：头晕、头痛真的不是小事！
病理：左侧小脑半球血管母细胞瘤，WHOI级
讨论：
血管母细胞瘤为富血管的良性肿瘤，来自幼稚的血管形成组织，由边界不清的合体状态的血管形成细胞构成，其中许多是血管内皮或外皮细胞，可形成实体团块或条索，无包膜，不形成管腔。占中枢神经系统肿瘤的1.1%——2.4%,占后颅窝肿瘤的7%——12%。男女发病率之比为2:1。年WHO中枢神经系统肿瘤分类将血管母细胞瘤归类于其他脑膜相关性肿瘤，WHO分级为1级肿瘤。
肿瘤可分为囊实性、单纯囊型、及实质型3类，囊性变为其特点，占总数的2/3或3/4。
MR表现：
囊伴结节型最为常见,典型表现单一、张力高、囊壁光滑、圆形或类圆形的大囊腔,伴有壁结节,结节位于囊壁的一侧,液通常信号较均匀。在T1WI及T2WI上信号多与脑脊液相仿,FLAIR上均略高于脑脊液，增强结节明显强化、囊壁不强化等表现最具特征性,壁结节常靠近脑表面,接受软脑膜供血,故强化明显，呈“壁灯征”。
实质型：病灶形态可不规则，信号多混杂，T1WI呈不均匀低信号或高、低混杂信号，T2WI呈不均质高信号，FLAIR呈等高信号。Gd-DTPA增强扫描呈不均质显著强化，这是该病变的特征性MRI表现，这是由于肿瘤实质主要由大小不等、致密的毛细血管网或海绵状血管网和团块或弥散分布的网状内皮细胞组成。平扫T1WI或T2WI瘤内及瘤周见异常扩张血管流空信号，“血管留空征”对实质型血管母细胞瘤有定性的诊断价值。
单纯囊型：单纯囊型血管母细胞瘤比较少见,可能是由于附壁结节很小而不能显示,整个肿瘤呈现囊性占位。MRI各序列平扫除无壁结节外与囊伴结节型信号变化相仿。增强扫描部分囊壁局部可有轻度强化,或瘤周有时可见轻度强化结节,这种强化结节在病理上与壁结节相同,是确诊的重要依据。
鉴别诊断：囊实性与毛细胞型星形细胞瘤、脑脓肿、囊性转移瘤等鉴别，实性与髓母细胞瘤、室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤、血管畸形及实性转移瘤等鉴别。
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