遗传性出血性毛细血管扩张症（HHT）是一种常染色体遗传性疾病，特征为反复鼻衄、动静脉畸形、皮肤粘膜毛细血管扩张以及家族史。HHT常合并脑脓肿，这是因为肺动静脉畸形产生右向左分流所致。比如当肺部感染时，脓性栓子可以通过肺AVM到达脑部。另外，AVM也容易产生动脉血栓形成，随后导致脑梗死。
下面是一篇来自于ClinNeuroradiol上的病例报道-HHT合并肺AVM致脑脓肿和脑梗死。
51岁女性，既往HHT。主因意识水平下降、发热39°C以及左侧上肢无力到急诊室就诊。MRI显示右顶叶脑脓肿，立即收入神经外科（图1）。
入院后通过钻孔脑脓肿引流术。该患者没有发现耳鼻喉科感染源，超声心动图也没有发现心内膜炎症。静脉给予抗生素治疗2周，偏瘫明显改善。住院期间患者新发眩晕，神经影像提示左侧PCA分布区梗死。患者出院后因为再发左侧偏瘫再次入院，CT和MRI显示脑脓肿复发以及左侧PCA分布区梗死（图2）。
经过外科手术和静脉抗生素治疗后，左侧偏瘫明显改善。然而，2周后患者癫痫发作、感觉性失语。复查MRI发现手术腔内残留脑脓肿，左侧颞叶新发出血性梗死，SAH，Labbe静脉和左侧横窦乙状窦血栓形成（图3）。
胸CT显示左上肺叶AVM，大小为3.5cm（图4）。双肺其他部位还可以见到多发小AVM。随后进行了介入栓塞治疗。
讨论：
HHT最常见的并发症与肺AVM有关，大约发生在33%的患者中。因此，HHT最重要的是积极寻找肺AVM。肺AVM常见临床表现为低氧血症、劳力性呼吸困难，有些患者可能没有任何症状。
栓塞与右向左分流有关，可以导致脑脓肿或者动脉血栓形成。二者发生在超过19%的HHT合并肺AVM的患者中。栓子是否来源于静脉血栓或瘘管的瘤体内还不清楚。HHT合并静脉窦血栓形成的机制还不清楚，作者认为本例患者静脉窦血栓形成的病因为大脑的炎症所致。
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