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室管膜瘤（ependymoma）以青少年多见（发病高峰1-5岁），约占颅内肿瘤的8%。男性多于女性，男女之比为1.9:1。该肿瘤可起源于脑室系统的任何部位，幕下占60%，幕上占40%。其好发部位按发生频率从高到低依次为四脑室、侧脑室、三脑室和导水管。大脑半球和桥脑小脑角区少见。
根据肿瘤所在部位的不同，患者的临床症状也有很大差别。第4脑室的室管膜瘤最易引起梗阻性脑积水，因此病程早期出现颅内压增高表现，但脑干和小脑症状一般较轻。侧脑室室管膜瘤多发生在体部，肿瘤生长缓慢。随着肿瘤的增大并引起脑脊液通路受阻，患者逐渐出现颅内压增高症状。肿瘤早期引起的局部脑组织压迫症状一般不明显，当肿瘤逐渐增大并向脑实质侵犯时可由对侧轻偏瘫和偏侧感觉障碍。
CT平扫见肿瘤多呈等密度或稍高密度，其内可见散在低密度囊变区和高密度钙化；增强扫描，83.7%的肿瘤有强化，实性肿瘤强化均匀，囊变区不强化。脑室形态依肿瘤的位置而有所不同：当肿瘤位于四脑室时，一般在瘤周可见残存的脑室（低密度脑脊液影）。侧脑室肿瘤则可引起脑室局部扩大。增强扫描多呈非均匀性中度强化。部分室管膜瘤可发生脑实质内，以顶枕叶为多见，其CT特征为较大的实性肿瘤伴一较大的囊变区，增强扫描示实性部分中度强化。
MR检查见室管膜瘤多呈圆形等T1或稍长T1、长T2信号影。肿瘤内小囊变坏死较常见。增强扫描肿瘤多为非均匀性中度强化。肿瘤一般为实性，常常伴有囊变，囊变区即可位于瘤内，也可位于瘤外。
1．脉络丛乳头状瘤脑室内室管膜瘤的主要鉴别诊断为脉络丛乳头状瘤。幕上室管膜瘤患者年龄偏大，四脑室室管膜瘤患者年龄偏小，与脉络丛乳状状瘤的发病年龄、部位的关系正好相反。脉络丛乳头状瘤囊变坏死区少见，钙化灶亦较大。
2．髓母细胞瘤第四脑室室管膜瘤主要与小脑蚓部的髓母细胞瘤相鉴别。有时二者的形态、大小、内部结构以及强化的幅度都无明显差异。既往研究者的经验，第四脑室内的室管膜瘤受重力作用的影响常常向下方生长，而髓母细胞瘤则多向后上方生长。
责任编辑：汤泊
本期编辑：周锦
文字/图片：仲艳
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