病例提供并主持
李尊波
医院
总结整理
沈晓娟、陈宏涛
海霞、何深文
李尊波、李建云
李建云
云淡风轻大街无人影，走在路上我喉中发异声。意识偶尔有时有时偶尔有不清，独让我记忆也减低。所有的啊查体均阴性啊，多少回忆锥痛我的心啊。到底是不是两年的病啊，怪我当时就是没长心。我的病例病例来到李神经啊，集体神经功能推出新建议。期待找出病魔，病魔不再伤害到我，是不是你也怕神经。
病历摘要
医院神内号
病例提供：李尊波拓珍
女，23岁。以“发作性喉中异常发声3月”为主诉入院。
3月来患者常于走路过程中突然出现低头、闭目，喉中异常发声（连续发2-4声“嗯、嗯”），有时伴意识障碍，有时不伴意识障碍，每次持续3-5秒，最长可达10秒钟。上述症状反复发作，频繁时每日2次，亦有间隔半月发作1次。有2次发作时出现短暂性感身旁人说话声音听不到。病来感记忆力减退，如表现为“不记得早晨所吃的饭，不记得曾经多次到过地方的路线”。自发病以来食纳可、大小便正常，夜休可。
既往年因“左眼葡萄膜炎”行手术治疗。家族中无类似病史。
查体：体温:36.5℃，脉搏:78次/分，呼吸:20次/分，血压:/70mmHg，浅表淋巴结未及肿大，心、肺、腹未见明确异常体征。神经系统检查：意识清楚，应答切题，近记忆力减退，双眼向左、右侧及上方注射时可见旋转性眼震，余颅神经未见明确异常，四肢肌张力正常，四肢肌力5级，四肢腱反射（++），感觉系统及共济运动正常，双侧Babinski征（-），脑膜刺激征阴性。
定位：？
定性：？
辅助检查：血、尿、粪便常规正常，肝肾功、电解质、血脂、空腹血糖、甲功、风湿三项（ASO、RF、CPR）、结缔组织全套、肿瘤系列、甲功八项均正常。正常心电图。
腰穿：初压：mmH20,末压mmH20，脑脊液：无色、清亮、无凝块，潘氏试验阴性，细胞总数1×/L，白细胞计数0×/L，钾2.69mmol/L、钠.12mmol/L、氯.58mmol/L↓、葡萄糖2.63mmol/L、蛋白.10mg/L、LDH9U/L、AST14U/L、ADA1U/L，抗酸染色、墨汁染色均（-），脑脊液病毒系列：ADV、CMV、JE、HSV-1均（-），IgG11.mg/dL↑、IgA〈0.98mg/dL、IgM〈0.mg/dL。
24小时视频脑电图检测报告：
限局性异常脑电图（左侧前颞、中颞、前额、额导异常波灶）。
颅脑MRI+DWI报告：右侧颞叶软化灶，残余颞叶萎缩，伴胶质增生，两侧额叶、半卵圆中心、侧脑室旁、左侧颞叶脱髓鞘改变，请结合病史，伴左侧颞叶脑炎可能。
颅脑SWI报告：右侧颞叶见大片状低信号影，边界较清楚，余脑内未见其它确切异常信号影。
颅脑MRI增强扫描报告：未见异常强化。
血及脑脊液自身免疫性脑炎抗体（NMDA、AMPA1、AMPA2、LG1、CASPR2、GABAB）均阴性。
目前应该如何诊断？
下一步诊疗计划？
部分老师反言节录
邸卫英：青年女性，亚急性病程癫痫样反复发作伴或不伴意识障碍认知功能障碍定位：？定性：眼睛葡萄膜炎听力障碍想到：1.小柳元田？仅现有病史还有其它不支持地方，阵发性癫痫发作+认知障碍还需考虑2.自勉脑炎？3.副肿瘤？
范秉林：查了一下文献，癫痫和葡萄膜炎，最常见就是神经白塞病，从病人的脑电图来看癫痫波来源主要是右侧颞叶顶叶病灶，有一点是患者的旋转性眼震有没有眩晕，还是先天性的，如果是先天性的跟癫痫联系在一起最常见的是发作性共济失调2型！左侧也是flare多发高信号，葡萄膜炎有病理吗？如果是特殊感染从眼睛开始向内逐渐侵犯也可以解释，患者家中有其他兄弟姐妹没有，可能需要从先问起，出生史，上学情况。
徐依成：目前唯一能定的就是症状性癫痫。至于右侧颞叶软化灶可解释症状性癫痫。至于病灶性质，病史仅2一3月就软化了，病脑不好解释，自免脑更少！下一步重点搞清是不是活动性病灶，脑脊液十临床十强化都不支持是活动性。换言之，有无可能已为多年的静止性病变？只是引起症状性癫痫而已。
杨增烨：青年女性，慢性起病，呈发作性，主要表现为发作性喉部异常发声伴不伴意识障碍（癫痫样发作），记忆力减退，查体：高级认知功能减退，有水平旋转性眼震；既往有葡萄球膜炎手术史，定位：大脑皮层，边缘叶（海马），定性：免疫，考虑1.小柳原田综合征（血管炎）2.自免脑炎，完善视频脑电图，腰穿检查，头颅磁共振检查，有无皮肤及毛发症状？旋转性眼震是一种垂直性急跳波性眼震，眼球会围绕视瞄准线而旋转。其是由于脑干通路或介导旋转性眼球运动的核团损伤所致，一般位于延髓外侧，内侧纵束以及中脑嘴侧。病因包括卒中、MS以及肿瘤。旋转性眼震可持续存在并导致致残性的振动性视幻觉。
黄杰：从目前的病史及辅助检查来看：亚急性起病，语言障碍及高级皮层功能障碍，损害主要集中在大脑皮层！而且影像学改变也是脑叶损害为主！虽然双眼核磁共振信号异常，但是没有相关临床表现，属于亚临床损害，那么这个病人是否存在脊髓损害？是否考虑：ADEM？这样年轻病人，亚急性起病的还是要考虑脱髓鞘病的，不能一下子就彻底排除。
华生：排除感染，把激素用上或者丙球。除非病人积极有条件进一步检查，医院有条件更快完善检查。目前片子看病灶肿胀，有症状，代表急性期，如果是免疫得用，线粒体也可以用上。
黄镪：临床上表现顽固性癫痫，影像学特征有右侧半球的颞叶枕叶萎缩，同侧颞极和枕极有囊肿，且存在轻度白质脑病。如果既往没有脑炎病史（如幼年RE病史），需要除外遗传脑病（如CRMCC，CT有钙化病灶吗？鉴别线粒体脑病，偏侧萎缩症）。值班中，感觉病灶不是急性的，警惕病人隐瞒病史。（既往学习情况，癫痫发作等）。此外补充一下血管检查吧，偏侧脑萎缩可以是MOYAMOYA现象也即局部血管发育不良引起低灌注皮层发育不良（可以临床癫痫发作），虽然RMCA的M1中段显影还行，但其近端及远端看不清。
高筱雅：青年女性，亚急性起病，失神发作，脑电图提示可能致痫灶在左侧额、颞，近期记忆力减退提示皮层受累，眼震提示可能脑干受累，既往眼葡萄膜炎病史，MR右颞萎缩，左侧额、颞、双侧枕、基底节异常信号，白质为主，皮质少许受累，右眼异常信号（不会看），诊断考虑：1.边缘叶脑炎：已排除NMDAR脑炎，查副肿瘤综合征抗体、VGKC-ab抗体2.肿瘤：大脑胶质瘤病、中枢神经系统淋巴瘤。
王津存：病例特点：青年女性，亚急性病程，表现为癫痫样失神发作和听力障碍、记忆力减退，陌生感，有葡萄膜炎史，查体无定位体征。定位：？定性：免疫性？诊断：首先考虑的是小柳原田，鉴别：海马病变。
江桂华：左侧颞叶萎缩，局部脑脊液集聚，是软化灶形成，可能跟局部长期缺血梗死相关，血管炎可以办到啊，除非有明确外伤出血史。血管炎可以累及多处脑内血管，如果累及延髓外侧，内侧纵束以及中脑嘴侧的核团，出现眼震应该可以理解吧所以本人感觉就是小柳原田病。
陈璇：诊断应该是颞叶癫痫，发作性，重复性及刻板性，考虑混合型即内侧型加外侧型，早期口中发声，听力障碍与颞叶新皮层，听觉原始及联合皮层有关，记忆减退与海马有关，累及颞叶周围结构可出现旋转型眩晕，叫颞叶附加症，就是眼震是否有？脑电图在左侧颞前，颞中区左额前区可见棘慢综合波，仔细看双侧都有癫样波，左额颞著。双侧颞前及左侧颞枕可见局灶慢波。
发言归纳
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