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一份公益，一份感动
患者有长期癫痫史，近期癫痫发作。海马及海马旁回可见肿胀和FLAIR、T2WI异常信号。海马旁回可见弥散受限。鉴别诊断：颞叶内侧硬化，胚胎发育不良性神经上皮肿瘤，皮质发育不良，低级别星形细胞瘤。诊断颞叶内侧硬化合并海马旁回梗死颞叶内侧硬化（MTS），包括海马及邻近结构，即指杏仁核、海马旁回、钩的萎缩和硬化。MTS可能发生于持续高热惊厥，癫痫持续状态或脑缺血。组织病理学可以看到神经元丢失和胶质纤维增生。关于MTS是否为颞叶癫痫的病因现仍有争议。然而有一点是明确的，大多数颞叶癫痫行颞叶切除术后病理标本证实为MTS。约15%的颞叶切除标本可同时观察到MTS和其他病变，如皮质发育不良。约25%的患者药物治疗有效。本例病人有长期癫痫史并且近期发作，导致急性海马旁回脑梗死。这可能由癫痫相关的低氧血症引起。影像学概述由于神经元缺失和胶质细胞增生，MRI可见病变区域呈T2WI高信号。FLAIR也可见信号增高，但因边缘结构也表现为FLAIR高信号，需仔细辨别。磁共振波谱分析（MRS）可用来评估MTS，因为发作间期病变侧颞叶N-乙酰天门冬氨酸（NAA）较健侧颞叶减低。如果在癫痫发作24小时内扫描可能出现乳酸峰和脂质峰升高。核医学研究表明癫痫发作间期脑血流灌注活性减低，发作期脑血流灌注活性增强。要点MTS是否为颞叶癫痫发作的原因或结果，现仍存在争议。药物治疗失败且已形成神经元破坏和纤维胶质细胞增生者，需要行前颞叶切除术。约25%的患者药物治疗有效。急性脑梗死可能由癫痫发作相关的低氧血症导致。常发生继发性病变，如皮质发育不良。男，51岁，查体发现前纵隔占位。最后诊断：多房性胸腺囊肿9岁男孩，左侧椎旁区无痛性肿块。横断T2、增强压脂T1示一边界清楚、不均匀增强肿块。病灶内以粘液成分为主，T2上总体呈高信号，内部见束状低信号纤维成分（短箭头）。低级别纤维黏液肉瘤是一种罕见的软组织肉瘤，临床征象不活跃，晚期有局部复发和转移倾向。年轻及中年成人多见，20%见于18岁以下人群。发病位置多变，儿童期病变多表浅，累及头颈区。组织学检查这些肿瘤有两个特殊区域：粘液样区和纤维带，伴梭形细胞。CT上，低级别纤维粘液肉瘤表现为密度不均匀肿块，部分成分密度高于肌肉。病灶内可有钙化。MR上，病灶信号不均匀。纤维成分T1、T2上均为低信号，粘液成分呈长T1、长T2信号。这导致在T2上，高低信号交替出现形成脑回状外观。增强扫描呈不均匀强化，这是因为肿瘤由实性成分和囊性成分混合而成，可有厚壁间隔或全实性而呈脑回状强化。治疗可采用手术切除，可局部复发（9%~68%）和转移（6%~41%）。女，60岁，反复发热伴咳嗽1月。 影像表现：肺部CT提示两肺见多发团块状、结节状高密度影，增强后病灶实性部分呈环形强化，病灶中央见液性低密度影，纵隔内多发淋巴结肿大。PET提示两肺内多发结节及团块影，部分病灶与胸膜紧贴，FDG代谢不均匀增高，左侧肺门及纵膈内多发淋巴结增大，FDG代谢轻度增高，双侧筛窦、上颌窦水样密度影，FDG代谢轻度增高。病理：（右肺穿刺）慢性炎伴坏死、脓肿和血管炎形成，区域可见肉芽肿反应。注：上述病变不能除外Wegener肉芽肿可能，请进一步结合临床其他实验室检查。PAS（-），粘卡（-），六胺银（-），抗酸（-），弹力纤维（+），CD3（少量+），CD20（少量+），Ki-67（约30%），CD（+），EBER（-），SMA（血管壁+），ALK（-），CD30（个别），CD34（血管+）。实验室检查：C-ANCA弱阳性；PR.2U/ml(参考值0-5)诊断：Wegener肉芽肿患者中老年女性，因「反复发热伴咳嗽1月」入院，病程较短，医院肺部CT提示多发结节、团块影，炎症指标略高，考虑感染可能性大，予抗感染治疗效果欠佳。我院增强CT见两肺多发团块状、结节状高密度影，增强后病灶实性部分呈环形强化，病灶中央见液性低密度影，部分病灶周围可见空洞。此外，PET提示肺内病灶FDG代谢不均匀增高合并有鼻窦炎。因此，需考虑感染、肺癌、淋巴瘤、血管炎等疾病的可能。因患者抗感染治疗效果欠佳，故该患者感染引起的肺实变可能性不大，但肿瘤、血管炎仍不能排除。进一步行肺穿刺活检提示慢性炎伴坏死、脓肿和血管炎形成，区域可见肉芽肿反应。再结合cANCA-PR3阳性，因此该患者肺部病变考虑为Wegener肉芽肿。Wegener肉芽肿病(Wegener’sgranulomatosis，WG)，现更名为肉芽肿性多血管炎(granulomatosiswithpolyangiitis，GPA)，是一种主要累及呼吸系统和肾的以非感染性坏死性肉芽肿、血管炎症为主要组织学改变的多系统损害病变。GPA最常累及头颈部、肺，其次是肾，肺受累达85%。呼吸系统临床表现为咳嗽、咳血、胸痛和发热，1/3患者有肺影像学异常但没有临床症状；头颈部病变主要为鼻窦炎、鼻腔病变、中耳炎、听力下降、声门狭窄、耳痛、咳嗽和口腔病变。其他系统改变有关节痛、外周和中枢神经病变、心包炎等，皮肤改变有红斑、淤斑、结节、出血性大泡、脓疱病等。呼吸系统影像学表现：X线胸片显示胸部浸润影、结节影。CT显示两侧肺内多结节影，可有空洞形成；毛玻璃影和血管支气管束增宽也是GPA常见改变。诊断：ACR的年GPA分类诊断标准为:①鼻或口腔炎症:痛或无痛性口腔溃疡脓性或血性鼻分泌物,②胸部X线异常:胸片示结节、固定浸润灶或空洞;③尿沉渣异常:镜下血尿(5个细胞/HP)或红细胞管型;④病理:动脉壁、动脉周围或血管外部区域有肉芽肿炎症。有2项阳即可诊断GPA。8岁女童，腹痛、贫血和体重减轻。（a）横断T2示一较大不均匀信号肿块（箭头），包绕升结肠（短箭头）。（b）横断增强压脂T1示肿瘤明显强化。（c）大体样本示一直径约20cm，多分叶状，黄褐色肿块，与肠道浆膜相连（箭头）炎性肌纤维母细胞瘤（IMT）IMT又被称为炎性假瘤，是一种具有特征的肿瘤，生物学特性位于良恶性之间，有局部复发倾向（25%的病例），转移罕见（小于5%的病例）。任何年龄均可发病，但儿童和年轻人多见，中位年龄为9岁。IMT全身均可发病，最常见的部位是肺部（约占30%）、系膜和网膜。IMT的症状与病灶所在位置有关。腹部肿瘤表现为无痛性生长缓慢的肿块，可引起肠道梗阻。肺部肿瘤常有咳嗽、气短和/或胸痛的表现。三分之一的IMT患者有炎症综合征，如发热、全身不适、体重减轻、贫血、血小板增多症、多克隆高球蛋白血症和红细胞沉降率升高。肿瘤还可分泌炎性因子，如白细胞介素6、白细胞介素1b和细胞周期蛋白B1，可引起上述炎症综合征。肿瘤切除术，上述症状消失，再次出现则提示肿瘤复发。组织病理学分析，IMT由梭形肌成纤维细胞，成纤维细胞和炎症细胞（淋巴细胞、浆细胞，和嗜酸性粒细胞）构成。IMT的影像学表现多变，这与病灶内纤维和细胞成分多少有关。肿瘤多表现为分叶状不均匀肿块，可有钙化。肺部IMT表现为位于外周肺野的边界清楚的分叶状肿瘤，下叶多见。较大的病灶中央可有无强化的坏死区和钙化灶。增强扫描强化明显，且延迟期持续强化。MR上，肿瘤在T1上信号与肌肉类似，T2上为低到高信号，这取决于病灶内的纤维成分含量。增强扫描呈不均匀强化，延迟期持续强化。女52岁，查体发现膀胱病变。超声示膀胱后侧壁的边界光滑的腔内肿块，没有内部血流。矢状位超声示肿块位于粘膜下层，表面可见膀胱粘膜回声（红色箭头）。膀胱左后壁肿物，边界清楚，CTU示左后外侧膀胱内有充盈缺损（黄色箭头）。诊断：膀胱平滑肌瘤膀胱平滑肌瘤是最常见的膀胱良性肿瘤，在诊断孤立性膀胱肿块时应予以考虑。尽管放射学表现为良性，但仍需要组织病理学相关性才能排除恶性。CT尿路造影是评估膀胱肿块的有价值的影像学检查方法。膀胱平滑肌瘤非常罕见，占所有膀胱肿瘤的0.04-0.5％。是最常见的膀胱良性间质肿瘤。通常发生在30-60岁之间的患者中。一些研究表明女性多见可能是由于雌激素相关的平滑肌瘤生长所致，而另一些研究则声称没有性别偏好。膀胱平滑肌瘤被描述为膀胱内（63％），膀胱外（30％）或壁内（7％）。四分之一的患者无症状，其余患者出现阻塞性尿路症状，胁腹疼痛或血尿。超声图像通常显示膀胱壁粘膜下光滑的低回声肿块，可能显示也可能未显示内部血流。CT：膀胱壁等密度肿块，边缘光滑，有不同程度的强化。表面黏膜完整提示黏膜下的定位是膀胱平滑肌瘤的特征。通常在T1WI和T2WI上都表现出中等程度的信号强度，强化程度不同。在退化性平滑肌瘤中可见到T2WI上高信号的囊性区域。尽管影像学特征可能提示良性，但仍需要组织病理学确认，并且通常在膀胱镜检查中获得。膀胱平滑肌瘤的恶性转化尚未见报道，治疗选择包括观察，经尿道切除或开放性手术切除。术前对平滑肌瘤的怀疑对于告知外科医生肿块的良性和避免进行根治性手术非常有价值。以上内容部分来自网络，仅供学习之用
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