心血管系统生理特点
大纲要求：
胎儿、新生儿循环转换
小儿心率、血压的特点
胎儿、新生儿循环转换
1.胎儿期为混合血
新生儿期动脉静脉不再混流
2.胎儿期左右心房间经卵圆孔相通
新生儿期卵圆孔关闭
3.胎儿期主动脉肺动脉经动脉导管相通
新生儿期动脉导管逐渐关闭
先天性心脏病概述
大纲要求：
室缺、房缺、动脉导管未闭、法洛四联症
病理生理（执业）
临床表现
诊断
并发症
治疗（执业）
先心病的分类
1.左向右分流型（潜伏青紫型）
室缺、房缺、动脉导管未闭
2.右向左分流型（青紫型）
法洛四联症、大动脉转位
3.无分流型（无青紫型）
肺动脉缩窄、主动脉缩窄
室缺病理生理
艾森门格（Eisenmenger）综合征
左向右分流的先心病→随着肺动脉压力的不断升高→不可逆的肺动脉高压→出现右向左的分流或双向分流→紫绀发生
室缺临床表现
缺损小无症状
活动后气促、生长发育迟缓
反复呼吸道感染
胸骨左缘3-4肋间全收缩期杂音
肺动脉高压出现后可以紫绀
室缺辅助检查
心脏彩超（首选检查）
直接发现室间隔缺损和血液分流
X线表现
1.肺动脉段突出、主动脉结缩小
2.左右心室均大
3.肺多血
室缺并发症
1.支气管肺炎
2.充血性心力衰竭
3.肺水肿
4.感染性心内膜炎
室缺治疗（执业）
有自然闭合可能，中小型缺损随访至学龄前
内科治疗心衰、肺部感染等并发症
大中型缺损肺动脉压＞1/2体循环压时手术
动脉导管未闭病理生理
出生后15小时功能关闭
80%出生后3个月解剖关闭
1岁时应解剖上完全关闭
动脉导管未闭临床表现
动脉导管细小无症状
婴幼儿咳嗽、气急、喂养困难
活动后气促、生长发育迟缓
胸骨左缘上方连续性机器样杂音
舒张压降低明显可出现周围血管征
动脉导管未闭辅助检查
心脏彩超（首选检查）
直接探查到未闭合动脉导管和血液分流
X线表现
1.肺动脉段突出、主动脉结正常或增大
2.左心室，左心房增大
3.肺多血
动脉导管未闭治疗（执业）
出生后1周内口服吲哚美辛治疗
不同大小、不同年龄均应考虑手术或介入手段
房缺临床表现
缺损小无症状
活动后气促、生长发育迟缓
反复呼吸道感染
胸骨左缘2-3肋间收缩期杂音
固定性第二心音分裂
肺动脉高压出现后可以紫绀
房缺辅助检查
心脏彩超（首选检查）
直接发现房间隔缺损和右房右室增大
X线表现
1.肺动脉段突出、主动脉结缩小
2.右房右室增大
3.肺多血
法洛四联症病理生理
四种畸形
肺动脉狭窄
室间隔缺损
主动脉骑跨
法洛四联症临床表现
青紫（主要表现）
蹲踞症状
杵状指
阵发性缺氧（阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐）
胸骨左缘2-4肋间收缩期杂音（肺动脉狭窄）
法洛四联症并发症
脑血栓
感染性心内膜炎
脑脓肿
法洛四联症辅助检查
心脏彩超（首选检查）
直接探查到畸形
X线表现
1.肺动脉段凹陷
2.靴型心，心尖上翘
3.肺少血，肺纹理减少
法洛四联症治疗（执业）
轻症患儿5-9岁行一期根治性手术
症状明显者出生6个月后一期根治性手术
重症患儿一期姑息性手术，二期根治手术
?考点汇总
最常见的先心病——室缺
差异性紫绀——动脉导管未闭
法四最重要的畸形——肺动脉狭窄
?考试技巧
先心病
题眼
房缺
胸骨左缘2-3肋间收缩期杂音
固定第二心音分裂
室缺
胸骨左缘3-4肋间收缩期杂音
导管未闭
连续性机器样杂音，周围血管征
法四
＜1岁见青紫
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