作者：雷兵
医院神经外科
病史摘要1、患者男56岁。2、体检发现后颅窝肿瘤（脑膜瘤可能）。3、体检:神经系统检查（-）。4、当地头颅MRI:后颅窝脑膜瘤?术前头颅MRIT2示:后颅窝一4cm占位病灶,呈高信号，肿瘤与脑组织边境清晰。术前头颅MRIT1示:后颅窝一3.7cm占位病灶,呈低信号，肿瘤与脑组织边境清晰。术前头颅MRIflair示:后颅窝一3.7cm占位病灶,呈高信号。术前头颅MRIADC示:后颅窝一4cm占位病灶,呈高值。术前头颅MRI增强扫描示:后颅窝一3.9cm占位病灶,呈不均匀强化，边境清晰。术前头颅MRI增强扫描示:后颅窝一3.6cm占位病灶,呈不均匀强化，边境清晰，同脑膜关系密切，有“鼠尾征”。术前头颅MRI增强扫描示:后颅窝一3.6cm占位病灶,呈不均匀强化，边境清晰。术中见肿瘤呈紫红色，血管丰富，肿瘤包膜光滑完整，与脑膜关系密切。术中见:边境光滑、包膜完整紫红色的肿瘤及受压清晰的脑组织。完全切除肿瘤后可见完整的蛛网膜及脑组织。完整切下肿瘤及脑膜。术后病理诊断:海绵状血管瘤。术后头颅MRIT2示:后颅窝病灶已切除,瘤腔呈高信号。术后头颅MRIT1示:后颅窝病灶已切除,瘤腔呈低信号。术后头颅MRI增强扫描示:后颅窝未见强化病灶，病灶已切除,瘤腔呈低信号。术后头颅MRI增强扫描示:后颅窝未见强化病灶，病灶已切除,瘤腔呈低信号。术后头颅MRI增强扫描示:后颅窝未见强化病灶，病灶已切除,瘤腔呈低信号。讨论ECHS的临床表现及病理颅内ECHS是一种少见的颅内良性肿瘤，占颅内血管畸形的0.4%～2.0%［3］。分为脑内型，脑外型。一般认为，ECHS起源于硬脑膜的血管系统，或海绵窦的血管扩张，其管壁由单层内皮细胞组成，缺乏肌层及弹性层，管腔内充满血液，异常血管间为疏松纤维结缔组织，其间无正常脑组织［4］。本瘤好发于鞍区和中颅窝，以40～50岁女性多见［5］，本例患者病灶位于后颅窝，故临床表现为头痛因其病程长，且临床表现并不具有特征性，往往被误诊。脑外型海绵状血管瘤又名为硬脑膜海绵状血管瘤，以中颅窝鞍旁多见（有学者认为82%中颅窝海绵状血管瘤累及鞍旁），少见累及大脑突面，天幕及颅骨。累及后颅窝脑外海绵状血管瘤未见报道。分型:根据肿瘤表面血管瘤表面形态及有无纤维假包膜分（A,B,C）3型。A型（海绵状型):完整假包膜，表面光滑，触摸囊性感。B型（桑葚状型）:假包膜不完整或缺如，触摸实质感。C型（混合型）。不同分型影响手术方式的选择及手术切除的程度。病理:Ia:紫红色或紫色，与脑组织无黏连，肿瘤可见明显搏动，柔软，张力高，镜下肿瘤有大量扩张薄壁血管构成，血管内充满血液，无血栓及钙化，血管间缺乏肿瘤间质成分，极易出血，手术切除困难。Ib:无明显搏动，肿瘤有大量血管构成，但血管壁厚，血管间质成分较多，内有较多弹力纤维，手术能切除且预后好。ECHS的影像学表现临床症状缺乏特征性，术前诊断主要依靠影像学检查［7］。MRI对ECHS具有较高的敏感性和特异性，形态上，病变边界光滑、清晰，病灶整体显示如“揉面团”样［8］，典型者呈横向“哑铃状”，即鞍旁部分大，鞍内部分小。该患者肿瘤位于后颅窝，MRI平扫T1WI上呈等信号，T2WI上呈明显高信号，具有特征性；FLAIR序列上呈稍高、高信号，其内部信号可欠均匀，周围无环状低信号圈，可明显区别于ICHS，后者常表现为T2WI周边低信号含铁血黄素环，且T1WI及T2WI上均呈混杂信号［9］。有学者认为，T2WI明显高信号及增强明显强化较为特异［2，7］，MRA无异常血管显示，可能由供血动脉太细小或管腔闭塞不易显示，而仅见病变区正常血管受压推挤改变。CT的敏感性和特异性不如MRI，平扫为等或稍高密度，多均匀，钙化少见，邻近颅底骨质常见压迫性侵蚀，瘤周无水肿，增强扫描为明显均匀强化。文献［10，11］报道，DSA检查对ECHS具有较高诊断价值，鞍旁出现毛细血管期至静脉窦期的团块状染色影是其比较特异的表现，一般由颈内动脉的海绵窦段供血，当肿瘤占据中颅窝时，脑膜中动脉和脑膜副动脉也参与肿瘤供血。鉴别诊断ECHS主要与脑膜瘤相鉴别。脑膜瘤MRI一般表现为Ｔ1等、稍低信号，Ｔ2稍高信号影，增强后呈均匀性强化，并常见“脑膜尾征”，肿瘤包膜内常有流空的血管，邻近骨质可出现反应性增厚；而ECHS在MRI上表现为T2WI明显高信号，增强扫描病灶强化程度高于脑膜瘤，与同层血管影相近，有学者认为此信号特点高度提示ECHS［12.13］。此外由于ECHS被硬脑膜包裹，其边缘比脑膜瘤更光滑、锐利，周围无脑水肿征象。综上所述，ECHS虽然较少见，但其MRI表现具有一定特征性，即T2WI上明显高信号，DWI上呈等或稍高信号，ADC值明显升高，增强后呈均匀显著强化，少数病变表现为渐进的强化方式。而且，MRI能较精确地显示病灶及其周围血管、神经，有利于确定手术入路，指导精确手术，对于临床治疗具有重要价值。［1］BoockvarJA,ＭStiefel，MalhotraN，etal．Duralcavernousangiomaoftheposteriorsagittalsinus:casereport［J］．SurgNeurolSurg，,63（2）：-．［2］鱼博浪，王斐，孙亲利，等．鞍旁海绵状血管瘤的CT和MRI诊断［Ｊ］．临床放射学杂志，,26（2）：-．［3］ＳKimJ，YangSH，KimMK，etal．Cavernousangiomainthefalxerebri:acasereport［J］．JKoreanＪMedSci，,21（5）：-．［4］陈兵，金国宏，刘娜嘉．海绵窦内海绵状血管瘤的影像学诊断（附4例报告）［J］．放射学实践，，21（11）：-．［５］YaoZW,FengXY,ChenXR,etal．Magneticresonanceｒimagingcharacteristicswithpathologicalcorrelationofcavernoushemangiomaincavernoussnus［J］．ComputeAssistTomogr，,30（6）：-．［6］TannouriF,Divanol,CaucheteurV,etal．Cavernoushemangiomainthecavernoussinus:casereportandreviewoftheliterature［J］．JNeuroradiology,,43（4）：-．［7］王汉东，史继新，杭春华，等．海绵窦海绵状血管瘤的影像特征与显微手术［J］．中华神经外科杂志，，27（5）：-．［8］谌业荣，余永强，钱银锋，等．颅内海绵状血管瘤的CT和MRI诊断J］．中国医学影像技术，，21（11）：-．［9］HoangTA，HassoAN．Intracranialvascularmalformationsｍａｌ［J］．NeuroimagingClinam，，4（４4）：-．［10］SalanitriGC，StuckeySL，MurphyM．Extracerebralcavernoushemangiomaofthecavernoussinus:diagnosiswithMRIimagingandlabeledredcellbloodpoolscintigraphy［J］．AmJNeuroradil，，25（2）：-．［11］姚振威，冯晓源．海绵窦海绵状血管瘤的MRI特征［J］．中国医学计算机成像杂志，，16（3）：-．［12］ShiJ，Hang，PanY，etal．Cavernoushemangiomasinthecavernoussinus［J］．Neurosurgery，，45（6）：-．［13］金赞辉，翁卿吉，李健一．MRI诊断鞍旁海绵状血管瘤临床分析［J］．医学影像学杂志，，22（９9）：-．［14］林燕，高培毅．颅中窝海绵状血管瘤与脑膜瘤MR影像对照研究［J］．中国医学影像技术，，16（4）：-．［15］牛磊，朱蒙蒙，王明皓，等．鞍旁海绵状血管瘤的MRI往期内容回看
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个人简介
雷兵
男，主任医师，浙江省中西医神经外科协会副主委，浙江省康复协会颅脑创伤分会委员，浙江省神经外科学会脊柱脊髓专业组委员。擅长重型特重型颅脑损伤、中枢神经系统肿瘤、脑神经、血管疾病、功能性疾病、脊柱、脊髓疾病的诊断及手术治疗。-温州医学院临床医学专业，至今于医院神经外科从事临床及科研工作。工医院神经外科、日本广岛大学神经外科研修学习。在国内外杂志发表论文30余篇；主持、参与国家级、省厅级课题10余项。研究方向:“锁孔”显微手术在神经外科领域中的应用。脑脊液内毒素水平检测于中枢神经系统感染诊治的临床评价。神经胶质细胞仿生培养的表面效应和热化学。基于相变的分形表面构筑及其细胞生物学效应。擅长领域“锁孔”显微手术治疗颅内、颅底肿瘤、脑血管病、MVD、脊柱脊髓肿瘤；重型、特重型颅脑损伤的诊断和治疗；对脊柱退行疾病及先天畸形有丰富的诊疗经验。
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栏目编辑：丁琦
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