一、临床表现：
（一）、一般临床表现：
CVST大多为亚急性(48h～30d)或慢性(30d以上)起病，症状体征主要取决于静脉(窦)血栓形成的部位、性质、范围以及继发性脑损害的程度等因素。
颅内高压和其他全脑损害：头痛是CVST的最常见症状。在有血栓形成倾向的患者中，血栓可致一侧或双侧横窦或乙状窦狭窄或闭塞，减少脑脊液吸收而产生所谓“良性颅内高压征”，此类患者多有明显的头痛、视力障碍、视乳头水肿和搏动性耳鸣，经静脉窦支架术降低颅内压后能明显改善部分患者的临床表现。20％左右的患者因颅内压增高人院时即有意识障碍，入院时昏迷是预后不良的强烈预测因素。认知功能障碍可出现于30％以上的患者，特别是在深部CVST和持续性脑实质受损时。
局灶性脑损害：由于静脉回流受阻，可导致静脉性梗死或出血性脑损害。局灶性神经功能缺损是CVST的常见表现，可单侧或双侧，或左右交替出现，包括中枢性运动障碍、感觉缺失、失语或偏盲等。
痫性发作：部分性或全身性痫性发作有时可作为CVST的唯一表现。
硬脑膜动静脉瘘的临床表现：CVST常与硬脑膜动静脉瘘同时存在，出现头痛、搏动性耳鸣、颅内出血等表现。
总之，对急性或反复发作的头痛、视物模糊、视乳头水肿、一侧肢体的无力和感觉障碍、失语、偏盲、痫性发作、孤立性颅内压增高综合征，不同程度的意
识障碍或认知障碍，以及不明原因的硬脑膜动静脉瘘均应考虑CVST的可能。
（二）、不同部位CVST的临床表现
上矢状窦血栓形成：大多为非炎性，以婴幼儿、产褥期妇女和老年患者居多。临床表现与血栓形成部位、引流区受累范围以及基础病变有关。常为急性或亚急性起病，早期即可出现颅内压增高的表现，如头痛、呕吐、视乳头水肿等。婴幼儿可见喷射状呕吐，颅骨缝分离，囟门隆起，面、颈、枕静脉怒张。血栓部位靠上矢状窦后方者，颅内高压更为明显，可出现不同程度的意识障碍。如累及脑皮质静脉，可出现局限或全身性癫痫、偏瘫、偏身感觉障碍、双下肢瘫伴膀胱功能障碍、失语等表现。
横窦、乙状窦血栓形成：可为炎性或非炎性，血栓向远端延伸，累及上矢状窦或直窦；向对侧延伸，形成双侧横窦、乙状窦血栓。血栓向近端延伸，导致颈静脉血栓形成。如果继发于化脓性中耳炎、乳突炎，除原发疾病的炎症表现(如局部皮肤红肿、疼痛、压痛)外，主要表现为头痛、呕吐、视乳头水肿等颅内高压症状和体征，也可伴有精神症状。若炎症向岩窦扩展，可出现三叉神经和外展神经瘫痪；向颈静脉扩展，则可出现颈静脉孔综合征；少数可累及上矢状窦而出现癫痫、偏瘫、偏身感觉障碍等。主要并发症有脑膜炎、脑脓肿、硬膜下或硬膜外脓肿等。颅内同时或先后多个静脉窦血栓形成，病情往往更加危重。非炎性血栓多继发于高凝状态，部分患者仅表现为隐匿起病的所谓“良性颅内高压征”。
直窦血栓形成：多为非炎性，病情进展快，迅速累及大脑大静脉和基底静脉，导致小脑、脑干、丘脑、底节等深部结构受损，临床少见但病情危重。多为急性起病，主要表现为无感染征象的高热、意识障碍、颅内高压、癫痫发作、脑疝等，常很快进入深昏迷、去大脑强直、去皮质状态甚至死亡，部分可以突发幻觉、精神行为异常为首发症状。存活者多遗留有手足徐动、舞蹈样动作等锥体外症状。
单纯脑静脉血栓形成：单纯大脑皮质静脉血栓形成少见，约占所有CVST的6％，以Labbe和Trolard等吻合静脉受累较多，可无临床表现，当局部皮质或皮质下水肿、梗死或出血时，常出现亚急性头痛和局灶性神经功能障碍(如癫痫、轻偏瘫、偏盲等)，多无明显颅内高压，血栓也可进展至静脉窦而出现相应静脉窦受累表现，临床易误诊为肿瘤、血管畸形等病变旧。单纯脑深静脉血栓形成约占所有CVST的10％，以大脑内静脉和大脑大静脉受累较多，多合并存在皮质静脉或静脉窦血栓，由于深部静脉回流障碍，丘脑常出现水肿或出血，临床表现多样，以头痛、意识障碍和认知心理障碍等为主。
海绵窦血栓形成：多为炎性，常继发于鼻窦炎、鼻旁及上面部皮肤的化脓性感染，近年来少见报道。急性起病，临床表现具有一定特异性。由于眶内静脉回流受阻可出现眶内软组织、眼睑、眼结膜、前额部皮肤水肿，眼球突出；因动眼神经、滑车神经、外展神经和三叉神经眼支行于海绵窦内，当其受累时可出现相应的症状，表现为患侧眼睑下垂、眼球各向活动受限或固定、瞳孑L散大、对光反射消失、三叉神经眼支分布区感觉减退、角膜反射消失等。视神经也可受累而引起视力障碍，眼底可见瘀血、水肿、出血等改变。如炎症由一侧海绵窦波及到对侧，则可出现双侧症状。常见并发症有脑膜炎、脑脓肿、颈内动脉病变、垂体和下丘脑功能病变等。
推荐意见：临床上对不明原因的头痛、视乳头水肿和颅内压增高，应考虑CVST的可能。对出现不明原因的局灶脑损害、不同程度的意识障碍、认知或精神障碍，或伴有硬脑膜动静脉瘘患者，应考虑排除CVST的可能并行相关检查。
二、影像学检查：
1、头颅CT／CT静脉成像(CTV)：
单纯皮质静脉血栓患者CT扫描直接征象为位于脑表面蛛网膜下腔的条索状或三角形密度增高影。CT平扫间接征象包括：弥漫的脑组织肿胀(脑回肿胀、脑沟变浅和脑室受压)、静脉性梗死和特征性的脑出血(位于皮质和皮质下脑组织之间、常双侧对称)。增强CT呈现典型的8征(中间低密度，周边高密度)。CT结合CTV对静脉窦血栓做出确定诊断，可作为CVST疑似患者的首选影像学方法，其敏感度可达75％一％，特异度可达81％一％旧7I。另外，cT与cTV的联合应用，可以观察脑动、静脉病变，也可以观察脑组织结构改变。但增强扫描所用造影剂过敏和x线辐射限制了其反复用于随访检查。
2、头颅MRI／MR静脉成像(MRV)：
以亚急性期的血栓高信号对CVST诊断较为可靠。头颅MRV可发现相应的静脉窦主干闭塞，皮质静脉显影不良，侧裂静脉等侧支静脉扩张，板障静脉和头皮静脉显像等征象。在大多数情况下，MRI／MRV已可对CVST进行准确诊断，且所用增强剂更安全又没有x线辐射，被认为是诊断和随访CVST的最佳手段，但局部单纯的皮质静脉显示能力较弱，以及不能判断静脉血流方向是其主要不足之处。3、数字减影脑血管造影术(DSA)：
是CVST诊断的金标准，但不是常规和首选的检查手段。DSA对诊断单纯皮质静脉血栓形成不具优势。皮质静脉血栓形成时，局部还原型血红蛋白浓度增加，在磁敏感成像上表现为受累静脉较为特征性的低信号改变，特别是在血栓形成的早期阶段。此外，若弥散加权成像(DWI)发现皮质静脉血栓局部或紧邻部位的高信号征，也有助于诊断的确立。
三、其他辅助检查：
D一二聚体：D一二聚体可作为CVST辅助诊断的重要指标之一，且对鉴别血栓与非血栓性局部静脉窦狭窄也有帮助，但其水平正常时并不能排除CVST。
腰椎穿刺脑脊液检查：CVST患者脑脊液压力大多增高，可伴不同程度的细胞数和蛋白量增高，这种改变对CVST诊断虽无特异性，但在部分由于炎症或感染而引起的CVST中，脑脊液检查可帮助了解CVST的可能病因并指导治疗；此外，腰椎穿刺检查可明确是否存在颅内高压，且行简单的压颈试验即有助于判断一侧横窦和乙状窦是否受累。
其他：包括血常规、血生化、凝血酶原时间、部分凝血活酶时间、蛋白S和蛋白C或抗凝血酶Ⅲ等。如同时发现有血栓形成倾向的易患因素，如V因子Leiden突变、凝血酶GA突变¨4、蛋白c、蛋白S或抗凝血酶Ⅲ缺陷，慢性炎性病变，血液系统疾病，肾病综合征，癌肿或长期口服避孕药物等，有助于CVST的诊断，但仍有约20％的CVST病因不明。
四、治疗：
病因治疗：如为感染性血栓，应及早、足量使用敏感抗生素治疗，在未查明致病菌前宜多种抗生素联合或使用广谱抗生素治疗。疗程宜长，一般2—3个月，或在局部和全身症状消失后再继续用药2～4周，以有效控制感染、防止复发。在抗生素应用的基础上，可行外科治疗彻底清除原发部位化脓性病灶。对于非感染性血栓，也应在原发疾病治疗基础上，积极纠正脱水、降低血液黏度、改善局部血液循环。
抗凝治疗：对CVST进行抗凝治疗的目的在于防止血栓扩展，促进血栓溶解，预防肺栓塞和深静脉血栓形成。除非有显著的颅内压增高和脑出血，对于无抗凝禁忌的患者应及早接受抗凝治疗，伴发于CVST的少量颅内出血和颅内压增高并不是抗凝治疗的绝对禁忌证。常用的抗凝药物包括肝素和低分子肝素，与普通肝素相比，按体重剂量调整的低分子肝素皮下注射可能更为有效，且引起的出血风险较小。低分子肝素无需监测凝血指标，但如果患者需要急诊手术治疗，应注意到后者对凝血系统的作用持续时间较长的问题。低分子肝素治疗剂量应按体重进行调整，通常为AxaIU·kg～·24h。1(一般成人剂量为0．4m1)，每日2次皮下注射；如使用普通肝素，应使部分凝血活酶时间延长至少1倍。肝素有时可诱发血小板减少和血小板减少性血栓形成，应注意监测血小板数目和血小板功能。急性期的抗凝时间尚不统一，通常可持续1～4周。急性期抗凝治疗后，一般应继续口服抗凝药物。常用药物为华法林。为了防止更换抗凝药物过程中出现患者病情波动，原则上，华法林与肝素重复使用3—5d，在凝血酶原时间～国际标准化比值(PT—INR)达到2～3后撤销肝素使用，并定期根据监测指标调整华法林用量。口服抗凝药物治疗持续时间应根据个体遗传因素、诱发因素、复发和随访情况，以及可能的出血风险等综合考虑。对于原发性或轻度遗传性血栓形成倾向的CVST，口服抗凝药物治疗应持续6～12个月；对于发作2次以上或有严重遗传性血栓形成倾向的CVST，可考虑长期抗凝治疗；而对于有可迅速控制危险因素的CVST，如妊娠、口服激素类避孕药物，抗凝治疗可在3个月内。不能单纯以血管再通状态作为抗凝持续时间的指标。新型口服抗凝药物，包括直接凝血酶抑制剂达比加群酯(dabigatran)和xa因子抑制剂利伐沙班(rivaroxaban)、阿哌沙班(apixaban)、依度沙班(edoxaban)等在CVST治疗中的临床经验有限，尚缺乏与华法林比较的随机对照试验。
溶栓治疗：推荐意见：经足量抗凝治疗无效且无颅内严重出血的重症患者，可在严密监护下慎重实施局部溶栓治疗；但全身静脉溶栓治疗CVST并无支持证据。
抗血小板和降纤治疗：
推荐意见：除非基础疾病治疗需要，常规使用抗血小板或降纤治疗CVST并无支持证据。
经导管机械取栓术或手术取栓术：
推荐意见：对于已有颅内出血或其他方法治疗无效的急性或亚急性CVST患者，在有神医院，经导管机械取栓术可以作为一种可供选择的治疗方法。
静脉窦内支架术：推荐意见：对于伴有静脉窦狭窄的颅内高压患者，医院可行逆行静脉造影测压，如发现狭窄远近端压力梯度超过12mmHg时，可考虑行狭窄部位静脉窦内支架植入术，但长期疗效和安全性仍需进一步评估。
CVST继发硬脑膜动静脉瘘：
对CVST继发硬脑膜动静脉瘘的处理可按照硬脑膜动静脉瘘的一般原则，即积极彻底闭合瘘口，改善脑静脉回流，降低静脉窦内压力，减轻临床症状，可采用包括血管介入栓塞、放射以及手术夹闭等多种方法在内的综合治疗。但需注意，由于此时颅内静脉窦已发生闭塞，瘘的血液回流多以皮质静脉为主，在治疗时应更加注意脑静脉回流的建立和保护，以减少并发症的发生。
糖皮质激素：
推荐意见：除非基础疾病治疗需要，常规使用糖皮质激素治疗CVST并无益处，CT／MRI未发现脑实质病变的CVST患者更应避免使用糖皮质激素。
降低颅内高压和视神经保护：由于静脉(窦)闭塞和脑组织肿胀，40％以上的CVST可出现孤立性的颅内高压，但大多数伴发于CVST的轻度脑水肿无需特殊处理，抗凝治疗对静脉回流的改善可有效降低颅内压，应避免过度限制液体入量，以免血液黏稠度增高。严重颅内压增高可给予头高脚低位、过度换气、甘露醇、呋塞米等降颅压治疗，但应注意在静脉回流未改善的情况下大量使用渗透性药物可能加重局部损害。不建议常规使用糖皮质激素，因其可能加重血栓形成的倾向。进展性视力丧失常提示预后不良，需紧急处理。采取有效措施积极降低颅压，是保护视神经最有效的治疗手段。同时可辅助神经保护药物治疗。对于颅压持续升高、视力进行性下降、短期内无法降低颅压的患者，建议尽早施行微创视神经鞘减压术。术前停用肝素12h，术后即可恢复抗凝治疗。严重颅内压增高内科治疗无效时可考虑手术治疗。孤立性颅内高压患者可考虑静脉使用甘露醇、呋塞米等脱水降颅压药物，口服乙酰唑胺等碳酸酐酶抑制剂或行脑脊液分流术。
抗癫痫治疗：不建议常规使用抗癫痫药物，预防性抗癫痫治疗适用于存在局灶性神经功能缺损以及影像学提示有脑实质损害的患者，在这些患者中早期发生痫性发作的可能性较高。常用药物包括丙戊酸钠、卡马西平等，建议在首次发作后应尽快使抗癫痫药物达到有效血药浓度以控制发作。急性期过后可逐渐减量，一般不需要长期抗癫痫治疗。
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