你可能从未发现，李神经是如此有魅力
病例一:
病史:
希**,男,Y年1月患者因头晕、意识不清就诊某院。怀疑癫痫，未住院检查.门诊记录如下。
年1月28日：
反复头晕5年余，加重伴意识不清，小便失禁半年。5年前开始有头晕，非旋转性，能坚持工作，近半年来出现发作性头晕，视物不清，随后出现意识不清，小便失禁，伴有眼睛向右侧凝视，但未见肢体抽搐，口吐白沫，持续20分钟后缓解，医院就诊行MRI检查未见明显异常，脑电图未见异常。发作频率为几天一次。目前有右耳耳鸣。既往有诊断“糖尿病”等。PE：神清语利，颅N：（-），四肢：（-），IMP：癫痫?
R：1、24h视频脑电图2、德巴金mgQ12h
10+天,因症状再发并跌倒致头颅外伤,在本院神经外科住院,诊断为“左侧额颞顶亚急性硬膜下血肿”,经治疗后,血肿已吸收,并予“丙戊酸钠缓释片0.5Bid”治疗。
患者近1周来出现全身片状皮疹,伴瘙痒,未特殊处理,皮疹较前稍消退。
至1天前,患者再发岀现同样症状,至本院门诊就诊。门诊拟“癫痫”收入我科作进一步治疗.
无发热头痛,无复视，无饮水呛咳,无肢体抽搐麻痹,无胸闷、胸痛、气促,无腹痛,无全身大汗、发绀。
既往有“高血压、糖尿病”病史多年，血压最高不详，一直予降压药、降糖药治疗，血压、血糖控制不详；有“脑梗死?”病史2年，遗留言语欠清、右侧下肢稍乏力，生活自理。个人史：已戒烟，否认酗酒等不良嗜好。婚育史、家族史无特殊。
入院体检:BP/95Hg,神志清，言语欠清晰,对答切题,高级智能检查患者反应迟钝，注意力分散，懒言无法完成。颅神经检查未见异常。颈软,无抵抗。四肢肌张力正常,右下肢肌力5-級,余三肢肌力正常。共济失调征(-）克氏征(-)。心肺腹查体未见异常。感觉、肌腱反射检查未见异常,双侧巴氏征(+)，全身皮肤见片状皮疹,无破损。
辅助检查:暂缺。
拟诊讨论
1、拟诊断，初步诊断:1.继发性癫痫,2.高血压病,3糖尿病,4.脑梗死后遗症,5.皮疹查因:荨麻疹?
家属诉病人发作有几种情况:
1、近期每次起床上厕所或起床行走几步后，即出现站立不稳无法行走，并肢体躯干持续的长时间的在原地重复不自主抖动，需卧床后缓解。（视频1见群内）
2、每次坐着吃饭的时候，出现精神呆滞，表情动作和姿势异常，比如重复身体晃动单调动作，不自主眯眼等。（视频2见群内）
3、入睡5－10分钟后病人出现高音调喘鸣，每天出现，包括白天也频繁出现（视频3见群内）
4、床上平卧时，出现发作性意识不清，呼之不应，并四肢强直，两眼上翻，近期每天发生，无抽搐无口吐白沫（视频4见群内）
辅助检查：尿常规：WBC75Leu/ul(.70/HP），尿细菌计数(BAC).00/HP。余无明显异常。脑电图：中度异常脑电图（额区散见尖波及不典型尖慢复合波）
-8-8头颅MR：与-7-23片对比：左侧额颞顶枕区少许亚急性硬膜下血肿。双侧小脑半球、双侧尾状核、放射冠、额叶及胼胝体膝部、压部多发脑梗塞，部分为腔隙性。脑白质变性，脑萎缩。
-8-17
住院期间，予按脑梗死常规治疗，并抗痫，对症处理，患者各项症状改善不明显，各项症状仍反复发作，患者及家医院进一步诊治，予办理。医院王展航主任、叶锦龙老师处诊治，以下引用内容已获两位老师同意。致谢两位老师。
视频脑电+PSG:1.轻度阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征,排除周期性肢体运动障碍;2.客观性失眠(明显),提示入睡及睡眠维持障碍,请结合临床考虑;3.轻度异常脑电图,请结合临床考虑:多次小睡潜伏:(-)。
颅脑ASL+RS:1.MRS胼胝体膝部谱线未见异常:2.ASL:双侧小脑半球,双侧顶枕叶灌注减低,考虑存在后循环供血不足可能:
头+颈部CTA:右侧椎动脉稍细小,考虑发育因素,余颅颈部血管未发现异常:
腹部彩超(含残余尿):1.慢性膀胱炎:2.膀胱残余尿量75m1;3.双肾、双侧输尿管、前列腺未见明显异常;
颅脑MR平扫:1.双侧嗅束于眼球后缘冠状位面积分别为右侧9m2,左侧8m2:2.左侧小脑中脚宽度5.5m,右侧小脑中脚宽度7.2mm;
出院诊断:
1.多系统萎缩2多发性脑梗死3.继发性癫痫；4高血压3级（很高组）5.2型糖尿病6.外伤后硬膜下血肿7高脂血症8低钾血症9.睡眠障碍10.脂肪肝11.慢性膀胱炎
治疗方案及治疗效果：
丙戊酸钠缓释片:mgbid艾地苯醒片:30mgtid维生素E软胶囊:50mgtid甲钴胺片:0.5mgtid胞磷胆碱钠:0.2g/片tid丁苯酞软胶囊0.1gtid立普妥20mg/片qd阿司匹林肠溶片0.1qd
随访:
1个月后病人病情有比较明显的好转，没有站立不稳，肢体抖动发作，无发作性意识不清发作，喘鸣症状减轻，睡眠仍时有打鼾，进餐时意识恍惚与身体不自主晃动症状消失，活动后头晕症状仍然存在但有减轻，家人十分满意，嘱择期复诊。
补充病史，病人近年来，经常出现尿频，尿急，时不时有小便失禁，频繁的时候十几二十分钟需上厕所一次，有时需要使用纸尿片。尿常规检查异常。多处诊治按泌尿系感染处理症状反复不见好转。进来症状明显加重。
确诊后询问男性功能情况诉之前无明显改变，近2年病情加重后无法评价。
小结：(仅代表个人观点)
如何解释患者喘鸣症状？
一项研究表明，有4%的患者以喉喘鸣为首发症状。另一项研究显示，42%的MSA患者被诊断为声带功能障碍。有13%～19%的MSA患者存在喉喘鸣，如果使用多导睡眠监测发现的比例更高，且常常提示病情严重和高死亡风险。
部分MSA可以有癫痫发作，有专门文章可以参考
病例二:（距上一个病人不足一个月）
陈**,女,Y57，因“头晕1+年，加重1+月”入院。
一病例特点：
1、老年女性患者，慢性并程，逐渐加重。
2、患者于1+年前因“腰椎病”服用草药＂含羞草”1个月后逐渐出现出现头晕，觉头重脚轻，间有旋转性，多于坐位向立位改变时出现，坐下或躺下可缓解，伴有饮水呛咳、声音嘶哑，伴有行动迟缓，行走不便，有时需要搀扶或拐杖。并小便次数增多，间有小便失禁，长期便秘。未特殊治疗，症状反复出现。
2+个月前因双下肢乏力明显查示腰椎MR示：L1/L2神经鞘瘤,住院行手术治疗，术后下肢乏力好转。1+月前患者出现头晕症状加重，今来我院就诊拟“头晕查因”收住院。
3、入院体检：
卧位血压/95mmHg，心率86bpm，立位/80mmHg，心率86bpm
神志清，面无表情，动作缓慢，步态笨拙，言语清晰，对答切题，声音嘶哑低沉单调，高级智能检查未见异常，颅神经检查未见异常。颈软，无抵抗。双上肢见细微震颤，肌力肌张力正常，共济失调征(-)，感觉检查未见异常，上肢腱反射（BCR、TCR）活跃，双侧巴氏征（-），克氏征(-)。心肺腹查体未见异常。
4、辅助检查：暂缺。
诊断:
1.多系统萎缩；2.腰1、2椎体水平椎管内神经鞘瘤术后
3.不安腿综合征？
目前仍在治疗中。给与鸡尾酒疗法（见前）。应用美多芭未见好转。有报道司来吉兰部分病人有效予试用，加用米多君并穿弹力裤后有轻微改善。
附一：
MSA相关数据：
欧洲MSA协会,曾经对来自十个国家的19个中心的例MSA患者,进行了临床特征的汇总分析、结果:男性52.8%,女性47.2%,平均起病年龄57.8岁,平均病程5.8年,其中59%诊断可能MSA,46%符合很可能MSA标准。排尿功能障碍比OH更常见,PD(87%)症状比小脑性共济失调(64%)更常见,99%患者存在自主神经功能障碍,泌尿系统症状占83%其中急性尿失禁73%,不全膀胱排空48%,ED84%;OH75%,晕厥19%,慢性便秘33%;神经精神症状与睡眠障碍：抑郁症41%、幻觉5.5%、痴呆4.5%、失眠19%白天嗜睡17%、不宁腿10%。锥体束征和反射活跃体征其中巴氏征阳性为28%,腱反射活跃为43%。
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「常州医院-赵建法：发作性睡病？要不体位性低血压？MSA？」
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「次旦卓嘎-医院定位：锥体外系，定性：血管？变性？」
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「范秉林-医院神内首先需要确定是不是癫痫发作还是痫性发作，病人意识怎么样？最后一个凝视向非发作侧。
需要排除低血糖，有没有保健品服用啊？」
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「沈伟冰-医院：猜个自免脑，副肿瘤性脑炎，血管炎」
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「医院邱建敏：应该是痫性发作，发病时血糖如何，要排除吃降糖药低血糖，发作性喘鸣象是过度通气障碍，猜自免脑，既往有梗死史，猜线粒体。
第一个病例影像无明显支持MSA的征象，查体无共济失调，无PD的表现，且治疗后明显好转，很难诊断MSA，诊断SD还勉强，站立时头晕及相应症状用直立位的低血压来解释，平卧时癫痫发作是继发于什么？」
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「黄华生～医院：中年男，慢性起病，主要表现头晕意识障碍，查体智能障碍，但从视频看患者共济运动是不是有问题？既往有梗死病史……定位：广泛皮质或白质、基地节区不排除，定性：慢性中毒？变性病？免疫脑炎等……查体位血压、片子和脑脊液得看看
从病人表现看是可以用MSA都可以解析，但是脑子这么多病灶，并且病情还明显好转了……感觉有不妥呀……」
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「王佩保定市一中心神内：51岁男性，头晕5年，发作性意识不清，抽搐，口服抗癫痫药效果不好，皮疹，反应迟钝，言语少。不能站立坐位，不能平躺，睡觉喘鸣。感觉自主神经发生了什么，或者胸腔脏器发生位置上的一些改变。猜血糖相关，气管食管瘘，自免脑等等。卧立位血压如何。」
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「于小刚-医院：MSA，直立性低血压导致的脑灌注不足？卧位四肢强直咋解释？」
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「钟孟飞-医院神内：明显好转，还诊断Msa么」
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「群CEO医院神内：癫痫，晕厥，低血糖？建议发作时测血糖，血压，脑电图，视频脑电，瞳孔对光反射。
好像有十字征」
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「医院神：51岁男，发作性头晕，严重是伴有小便失禁，双眼向右侧凝视，几天发作1次，既往高血压、糖尿病、脑梗死病史。定位：广泛大脑半球或者脑干，累及网状激活系统。定性：1、脑血管病，TIA发作？2、癫痫发作3、低血糖脑病进一步完善血管检查，发作时测量血糖，动态视频脑电图。
shy-drger综合征？有没有测量卧立位血压？一说怎么有点像MSA的赶脚。那个吸气性喘鸣很有特点，也是自主神经损害的表现。
十字征多与脑桥和小脑萎缩有关，最常见于小脑型多系统萎缩，也可见于脊髓小脑共济失调2型和3型、变异型Creutzfeldt-Jakob病、继发于原发性血管炎帕金森综合征(可能原因为桥横纤维沃勒变性)、HIV相关进行性多灶性白质脑病。」
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「医院：中年男性，头晕5年，发作性头晕伴意识丧失，小便失禁，眼球向右凝视半年！既往高血压，糖尿病，脑梗死病史！目前查体言语不清，高级智能障碍，右下肢无力应该是后遗症！那么发作性头晕伴意识丧失考虑还是癫痫发作可能性大！发作形式包括肌阵孪，精神运动性发作和强直阵孪发作！至于病因需要先看看影像！发作形式这么多样，CJD要小心！
这影像不能是MSA了！双侧尾状核右侧小脑，隐隐有一种白塞的感觉！」
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「医院神内：定位，双侧大脑皮层，脑干，定性，血管性，TIA？癫痫？肿瘤或副肿瘤？查腰穿，核磁，心脏B超。」
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「医院神内：TIA5年，似乎可以排除。
发作，刻板，重复，此病人与上述三点有不符合的地方，不是癫痫。
多系统萎缩可以解释，但治疗有效，似乎有点不那么对号」
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「医院神内：发作性意识丧失有肢体抖动，发作类型非刻板样，考虑癫痫可能性大，影像学有脑梗死，有脑萎缩，有喘鸣，考虑：变性病？遗传代谢性疾病？自勉脑？」
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「刘式威解放军第医院神经内科：同意，MSA不能解释全貌。」
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「赵鹏-医院：如果皮疹是白塞引起就好说了，皮疹也可能与抗癫痫药物有关。神经白塞，或CJD，但是CJD以发作性头晕耳鸣我解释不了，白塞倒可以解释。还真是MSA，耳鸣怎么解释？颅内这些病灶如何解释？
疑问：1.脑动脉硬化不明显，多发不同血管的梗死如何解释？2.本患者皮疹原因没有解释。3.耳鸣原因？意识障碍原因如何去解释？癫痫吗？如果癫痫是什么原因？如何用MSA解释？
本患者从主诉和发病过程没有用一元论来解释，最后诊断是多元论
这个现病史主诉混淆了既往史，把有些不该加的症状加进去了，只有这么解释。低灌注这样的分布，有没有严重狭窄，何来低灌注？如果不是癫痫，那抗癫痫是不是不妥」
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「林加潞-医院：2个发作都像癫痫发作，应该考虑症状性的，下来得排除一下免疫脑炎，中毒，特殊的感染。下来颅脑mr，ECG及腰穿就非常重要了」
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「儋州市院神内谢涛波：发作性症状考虑癫痫，病因要注意cjd等可能」
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「张浩江-连云港二院神内：定位小脑脑干皮层，定性考虑：癫痫、血管病，查磁共振DSA、腰椎穿刺」
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「转播员～许胜杰解放军医院神内：定位在皮层，发作性的意识障碍还首先考虑癫痫，究其原因还要进一步检查。有没有便秘，汗出异常等自主神经异常？卧立位血压？主要以自主神经功能异常为主。有嗅觉异常吗？影像支持多系统萎缩了」
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「赵尧辉-唐山开滦神内：这是传说中的肢体抖动型TIA？整体表现是个MSA，植物神经功能受累为主，整体感觉还是比较典型的MSA。
立位测不出，这么重呀。原来没意识到这个病可以重到这种地步」
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「陈宏涛-偃师一院神内：症状性癫痫，自免？副肿瘤？炎性？」
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「赵国东-医院-神内：也是考虑MSA，典型的共济失调、睡眠喘鸣发作」
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「邹剑愫大连金州一院神内：中年男性，有高血压糖尿病及脑梗死病史，发作性症状-头晕意识障碍双眼凝视倾向癫痫发作，病因血管病变性自免炎性。家属诉的几点很客观很重要，感觉谜底藏在里面。[偷笑]」
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「曹黎明深大附三[群主]：发作性睡病和睡眠性瘫痪也要鉴别。有高血压病史脑血管病因素，多次脑梗死可以部分解释。卧立位血压差巨大，能解释改变体位引起的意识行为障碍。
患者考虑是MSA，但无肌张力障碍和共济失调，若是也只是单纯的植物神经功能紊乱，若是有典型的十字征、裂隙征就好了。唯一最支持的就是植物神经功能障碍（例一）」
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「刘志勤(医院神内)：喘鸣，直立性低血压，考虑多系统萎缩呢」
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「医院脑病科：1，发作时右侧凝视，查体右下肢无力，定位左侧皮层侧视中枢，定性：代谢性，副肿瘤？2，同意多系统萎缩」
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「郭桂香-医院神内：病历1，中年男性，慢性病程，头晕、癫痫、耳鸣、糖尿病，定位:大脑皮层，颅神经，MRI无异常，诊断高度怀疑遗传代谢性疾病」
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「医院神经内科：病历2，诊断多系统萎缩，几乎所有的症状都能解释。我曾经有一位患者以泌尿系统症状起病，就诊于泌尿外科行前列腺肥大手术，术后症状不缓解，之后发现体位性低血压，就诊于心内科，考虑迷走反射性低血压，并手术治疗，之后症状越来越重，今年7月份因不能行走就诊于我科，发现患者尿潴留、呼吸暂停，喉鸣，肢体震颤。以后遇到以自主神经起病的，一定要考虑到该病，个人的一点想法，虽然该病无特殊治疗办法，但是至少不会让病人做不必要的花费」
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「医院神内：.8的片子可以看见明显的脑干萎缩，从查体及相关检查来看多系统萎缩、继发性癫痫是存在的」
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「医院内二科李克俭：病例1，中年男人，慢性病程，间断发作意识障碍，双眼向右凝视，定位:左侧大脑皮层刺激性病灶。定性:代谢?变性?肿瘤?病例2，中年男性，慢性病程，直立性症状。运动障碍、锥体外系症状、自主神经症状等，支持多系统萎缩」
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「医院神内：头晕，后循环，癫痫发作，大脑皮层，脑血管病？肿瘤？心血管相关？皮疹什么关系？免疫相关么？睡着那个感觉呼吸道堵住了」
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「医院神经内科：发作性睡病？」
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「医院神经内科：中年男性，慢性病程，近期加重，头晕伴发作性意识不清，双眼右侧凝视，既往高血压糖尿病史，查体:反应迟钝右下肢肌力差。定位:大脑皮层定性:副肿瘤？自免？」
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「郑春丽-医院神内：好难的病历啊，没头绪，看各位大咖的，看到就想着做视频脑电图，是否为癫痫，是否为多重发作类型，下来再完善磁共振加血管，腰穿，免疫，肿瘤。msa有好转这么快的吗，尤其自主神经功能？？？第二个msa～p还是比较典型的」
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「医院神经内科：病例1：慢性病程，进行加重，定位皮层及双层锥体束、自主神经，定性，发作性睡病？猜的，变性病可能，副肿瘤。病例2：锥体束、锥体外系、自主神经受累，ＭＳＡ，就它了」
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「医院神内科：我也觉得像MSA，喘鸣，自主神经症状」
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「刘建华江苏连云港神内：自身免疫脑炎有夜间喘鸣，癫痫的，但病史这么长时间可能不大吧，鉴别一下」
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「医院神内：MSA出现反复晕厥的见过，合并癫痫的第一次」
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《参加转播的老师》辛苦！
张海霞、徐建慧、张晓龙、聂琳、常红云、赵凤芝、焦雨欢、王斌杰、刘大成、萧飞、王海臣、陈颖、于鹏飞、王盼、仁建发、张长应、牟凤群、王海臣、
--群主：杜明艳
向《参与总结的老师》致敬!
任建发、常红云、王晖
--群主：陈峥、于小刚
暑去，凉来
图片丨李神经广告
编辑：伊万
??：刘红：医院--很难得的系列动态变化MSA，OPCA可能性最大
??：（双语）一例多系统萎缩-小脑型的脑桥钙化
??：医院神经内科，多系统萎缩+死亡讨论《教学病例》
??：多系统萎缩+死亡讨论（续）-医院神经内科《教学病例》
??：全国
面包十字征：不是OPCA专属，还有脊髓小脑性共济失调SCA-2--曹黎明
??：蜂鸟征、十字征：橄榄-脑桥-小脑萎缩(olivopontocerebellaratrophy，OPCA)
??：饮水思源
特征性异常脑影像荟萃--冯周琴
??：影像征
“荷包蛋征”脑脓肿典型影像征象--张志勇首次命名
??：影像征：水母征、海蛇头--脑静脉发育畸形并海绵状血管瘤
??：双侧壳核出血2例--经典影像征
??：（原创）虎眼征--典型神经影像征一例
??：甲醇中毒致壳核病变（影像征）--陈宏涛
??：海绵窦综合征（占位）？副肿瘤综合征？--洪安辉
??：译文
前交通动脉综合征ACAS科萨科夫样综合征穹隆柱梗死--洪安辉
??：译文
Korsakoff综合征的影像特征--洪安辉
??：全群
多重抗体阳性的副肿瘤神经综合征--洪安辉、侯晓君
??：全国
CADASIL强直性肌营养不良DM等脑白质病变的鉴别--赵煦萌洪安辉
??：收藏级
那些经典的知识点第六弹
??：病例分享
进行性核上性麻痹PSP蜂鸟征--侯芬莲
??：病例分享
进行性核上性麻痹2例PSP蜂鸟征
??：进行性核上性麻痹PSP-RS？--李婷
??：如何进李神经会诊中心群？
无论是风里，还是在雨里，我都在这里守候着你～
肖慧玲洪安辉赞赏
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