Neurology病例偏瘫单侧杵状指

一位64岁男性,在25年前因外伤性脑损伤而癫痫发作。体格检查显示失语症,右侧偏瘫,偏瘫手臂所有手指的杵状指(图1和2)。

杵状指是指由于真皮纤维血管组织增生而导致的球喙状指尖畸形。晚期杵状指包括末节指骨骨质破坏(肢端骨溶解),成骨细胞增殖形成骨膜下新骨。在先天性紫绀性心脏病和慢性化脓性肺疾病中,典型的是双侧对称性杵状指。

单侧杵状指可能继发于局部血管原因(如动静脉瘘),或在全身条件下更罕见。仅由慢性偏瘫引起的单侧杵状指是罕见的(2%的病例1),可能代表局部自主神经失调引起的营养改变。

图1:静止时的手臂位置

患者手臂的对称视图,显示偏瘫右手其余部位的锥体姿势。

图2右侧手指杵状指

(A)在检查者的支持下,虚弱的右手表现出手指的杵状指。(B)从侧面看正常的左手。

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延伸阅读:

临床病例讨论——阵发性全身抽搐、头部CT低密度灶1例

1病历摘要

患者,男,42岁,因阵发性全身抽搐半小时而入院。患者于入院前半小时在家休息时无诱因尖叫一声,随后全身肌肉抽搐,伴牙关、双眼紧闭,意识丧失,呼吸停止,颜面发绀。约3min后自行缓解,转为昏睡,约10min后神志清醒,自觉头痛,左上肢无力,不能持物。无恶心、呕吐。大、小便无失禁,无舌咬伤。即往有“心脏病”病史20余年,不能从事重体力劳动,无浮肿,无外伤史,无烟、酒嗜好,无绦虫病病史。

体格检查:T37.4,P,Bp17/12。发育正常,走入病房。全身皮肤、粘膜无出血点及欧氏小结;无溃疡、疖痈及皮下结节;全身浅表淋巴结无肿大;双侧外耳道无异常分泌物,乳突区无压痛。双肺未闻及罗音。心浊音界向两侧扩大,以向左为著,心率次/min,律齐,各瓣膜听诊区未闻及杂音。肝、脾无肿大。双下肢无浮肿;可见杵状指;左上肢肌力Ⅳ级,四肢张力正常,腱反射正常,病理反射未引出;无脑膜刺激征。末梢血Hb,RBC3.84×,WBC7.6×,Ly0.25,Sg0.75;ESR70mm/h。头部CT:右顶叶见一片状低密度病灶,边界欠清,CT值19Hu,大小约1.5cm×3.0cm,无明显占位效应。脑电图:正常。心电图:窦性心动过速,QRS电轴不偏,左心房扩张,右心室肥厚。超声心动图:左房、左室增大,室间隔增厚;左室假腱索。胸正位片:双肺纹理清晰,心影向两侧扩大,以向左为著。

2临床讨论2.1余操医师:

本病例临床特点:①中年男性,既往心脏病史20余年;阵发生全身抽搐,伴意识丧失,头痛;②T37.4,心脏增大,无杂音,左上肢轻瘫,杵状指;③头部CT:右顶叶低密度病灶,边界欠清,无明显占位效应,脑电图正常;心电图:QRS电轴不偏,左心房扩张,右心室肥厚;超声心动图:左房,左室增大,室间隔增厚,左室假腱索。全身阵发性抽搐,伴意识丧失,为典型癫痫大发作;头部CT见右顶叶有一片状低密度灶,故癫痫为继发性。至于右顶叶这一病灶性质尚需进一步明确诊断。

2.2贾芝荣主治医师:

该患者继发性癫痫大发作诊断明确。头部CT低密度病灶最常见的病因是动脉硬化性脑梗塞,但该患者无高血压、糖尿病病史,不吸烟、饮酒,年龄在50岁以下,发病急,而且动脉硬化性脑梗塞以癫痫为首发症状者很少见,故可除外。另一种脑梗塞叫脑栓塞,是由于异常物质沿血液循环进入脑动脉,造成血流阻塞而产生脑梗塞。其栓子主要来源于心脏,尤其是风湿性心脏病二尖瓣狭窄者,虽然只占脑卒中发病率的10%~15%,但对于有心脏病病史的人应该考虑到该病。脑栓塞发病年龄不一,以中青年为多,起病急,常伴抽搐,短暂的意识障碍或头痛,可有局灶神经症状,但该患者发病仅半小时头部CT即可见到低密度影,这一点很难用脑梗塞解释。

2.3刘德忠医师:

该患者头部CT单个低密度病灶尚须考虑排除以下两种疾病:①脑囊虫病:我国东北为流行区之一,是猪绦虫的囊尾蚴寄生于人的颅内所造成的疾病。当食入绦虫卵或绦虫节片由肠道返流入胃内,卵壳被胃液很解,钩蚴经肠道血流而散布至全身,多见于脑、皮下、肌肉和眼部。本病表现复杂,癫痫是常见表现,头部CT病灶如为单囊型,则表现为圆形、卵圆形或分叶状低密度病灶。该患无绦虫病病史,无皮下结节,头部CT低密度为片状而且分界不清,故不符合。②脑瘤:尤其是胶质瘤中的I级星形细胞瘤,在头部CT上也表现为单个低密度病灶,但分界较清,占位表现不明显。该患者无脑瘤病人一般所具有的头痛逐渐加重的特点,故脑瘤可能性不大,必要时可做强化CT扫描即可除外。

2.4文世昌副主任医师:

刚才大家的分析考虑到了常见病、多发病,但是不够全面。而脑脓肿大家却没有考虑到,它在CT上也表现为低密度灶。根据细菌的来源可将脑脓肿分为五类:①耳源性;②鼻源性;③损伤性;④血源性;⑤隐源性。其中最常见的是耳源性、鼻源性和损伤性。该患者无耳、鼻病史,头颅无损伤,故大家没有考虑到脑脓肿,但是大家要注意病人除癫痫发作、脑部病灶外,还有20余年的心脏病病史,心脏增大,杵状指,虽然无明显杂音,但超声心电图示左房、左室增大,室间隔增厚,左室假腱索,提示先天性心脏病、室间隔缺损可能性大,T37.4,ESR70mm/h,虽然无欧氏小结,无杂音,但除肺癌、支气管扩张和慢性肺脓肿外,能见到杵状指的常见疾病就是亚急性细菌性心内膜炎,应立即采血做血培养。

血源性脑脓肿是远隔部位的感染产生菌血症或脓毒血症,经血行将感染播散到脑内而引起,其发病率仅次于耳源性脑脓肿,占全部脑脓肿的25%。引起血源性脑脓肿的感染灶最常见的是胸膜、肺、支气管的化脓病变,其他原因为亚急性细菌性心内膜炎,各种败血症、化脓性胆囊炎、肝脓肿、膈下脓肿、泌尿系感染、盆腔炎、化脓性扁桃体炎等。脑脓肿具有三类症状,即急性感染症状、颅内压增高症状及脑局灶性症状。头部CT非增强扫描脓肿呈均匀低密度灶,造影剂增强扫描可见脓肿周围有宽窄不等的“环状增强”,这是脑脓肿的特征。目前应立即与化验室联系做血细菌培养;与CT室联系做头部CT增强扫描;治疗上加抗生素。

3后记

2d后经增强CT扫描见右顶叶低密度灶周围有完整薄壁的环状强化,脑脓肿诊断明确。3d后血细菌培养结果阴性。请神经外科会诊认为目前脓肿尚小可先保守治疗,如疗效不好再手术治疗。内科保守治疗15d后复查头部CT,脓肿己增大到3.0cm×5.0cm,右侧侧脑室受压变小。转神经外科在全麻下行幕上开颅脓肿抽吸术,术中共抽出粘稠脓汁20ml。术后继续应用抗生素治疗20d,痊愈出院。随访1a病情无复发。

4小结

该病例为一非典型的血源性脑脓肿,感染源为亚急性细菌性心内膜炎。易误诊的原因有以下两点:①无耳、鼻疾病史及头颅损伤,身体其他部位无明显感染灶。亚急性细菌性心内膜炎表现也不典型,无发热,心脏无杂音,血细菌培养阴性。但病人有心脏病病史20a,有杵状指,超声心动图提示心脏有赘生物,血沉快,并且有栓塞,这些均支持亚急性细菌性心内膜炎的诊断。血细菌培养对诊断本病很有帮助,但近年来阳性率逐渐下降,只有40%左右。②脑脓肿一般均具有急性感染症状、颅内压增高症状及脑局灶性症状。起病初期一般都有全身感染表现,如发热、头痛、乏力、肌肉酸痛、食欲不振、嗜睡倦怠等表现,以全身抽搐为首发症状者很少见,故不易引起临床医生重视。

头部CT为确诊的必要条件,平扫时脓肿呈均匀的低密度灶,增强扫描时在脓肿周围有宽窄不等的密度增强带,称为“环状增强”,这是脑脓肿的特征。

脑脓肿大致可以分为3个发展阶段:急性脑炎阶段,化脓阶段,包膜形成阶段。当脓肿尚未完全局限化以前(约3周内)应当采用内科抗感染治疗。原则上应针对脓肿的致病菌选择抗生素,由于大多数脑脓肿为厌氧菌与需氧菌混合感染,故要注意同时应用抗厌氧菌的药物。当脓肿己经局限(即己有包膜形成)则应采用外科治疗。手术包括反复穿刺抽吸术和脓肿切除术。彻底清除原发灶可防止脑脓肿复发。

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