脑裂畸形
脑裂畸形（Schizencephaly）是一种神经元移行异常的大脑发育畸形，于年首先由Yakovlev和Wadsworth报道，属于罕见疾病。发病机制
发生于妊娠前2个月，构成大脑皮层的神经元来自胚胎期的脑室壁，初期为单层细胞，然后逐渐分化成4个带的假复层上皮，由内向外依次为脑室带、脑室下带、中间带和边缘带，从胚胎第7周开始脑室下带细胞分化成为成神经细胞（即生发基质），第8周起生发基质开始向外迁移，穿透中间带到边缘带分化成神经元，发出树突和轴突，形成脑皮层，整个迁移过程一直延续到胚胎的第26周，第30周时脑皮层完全形成，在这期间任何原因导致生发基质缺失或迁移障碍，均可造成神经元迁移畸形。
常见病因
缺血、感染、生理生化及遗传因素等均可引起。
影像学表现
CT和MRI表现类似，主要表现为横贯大脑半球的裂隙样结构，外端的软脑膜与内端的室管膜经由裂隙相通，形成软脑膜-室管膜缝（piamater-ependyma缝，p-e缝），前后壁由脑皮层（灰质）构成。
分型
根据裂隙的形态可将其分为Ⅰ型闭合型和Ⅱ型开放型：Ⅰ型闭合型：裂隙两侧的灰质层相互靠近或融合，中间不含脑脊液，似未开口的上下嘴唇相贴，因此又称闭唇型；Ⅱ型开放型：内折的灰质层呈分离状态，形成较大的腔隙，内填充脑脊液，可与脑室相同；形似开口的上下唇，故又称开唇型。
分度
按照影像学表现可分为3度：I度脑裂与正常脑沟相比无明显增宽，但深入白质，裂隙底部为厚大的异位灰质；II度脑裂深入白质深部或侧脑室旁，伴有裂隙底部团块状异位灰质，异位灰质可达室管膜下，突入脑室；III度裂隙深入室管膜下，形成p-e缝、侧脑室憩室、室管膜下灰质结节。
伴发畸形
常见的伴发畸形主要有灰质异位、透明隔缺如、微脑回畸形、胼胝体发育不全等。
临床表现
脑裂畸形的临床表现轻重不一，缺乏特异性，双侧脑裂畸形临床症状重于单侧，开放型重于闭合型，临床上主要表现为癫痫、智力低下、偏瘫、肌力下降及发育迟缓等。
case.1
左侧额叶脑裂畸形I型，达侧脑室壁，形成p-e缝。case.2
左侧脑裂畸形II型伴透明隔缺如，右侧脑裂畸形I型。case.3
右侧额顶叶脑裂畸形II型并灰质异位、微脑回畸形。case.4
右侧脑裂畸形II型并巨脑回畸形。点击下方关键词即刻获取相应文章影像征象动图解剖血管压迫肺绒癌腹内疝
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