肾小球疾病（主要为两大类）
肾炎综合征（血尿、高血压明显）：
急性GN、急进性GN、慢性GN、隐匿性GN、IgA肾病
肾病综合征（蛋白尿明显）
原发性肾小球疾病分类：
临床分型
急性GN
急进性GN
慢性GN
无症状性血尿和蛋白尿
肾病综合征
病理分型
1轻微肾小球病变
2局灶性阶段病变
3弥漫性肾小球肾炎
·膜性肾病
·增生型肾炎：
系膜增生性GN、毛细血管内增生性GN、系膜毛细血管性GN、新月体和坏死性GN
·硬化性肾小球肾炎
4未分类型肾小球肾炎
急性肾小球肾炎
疾病特点：
多有前驱感染，急性起病，有血尿、蛋白尿、水肿、高血压，并可伴一过性肾功能不全。
病理特点：毛细血管内增生性肾小球肾炎
流行病特点：多见儿童，男女，预后良好，可自愈。
临床表现：
1血尿、蛋白尿
2水肿
3高血压（一过性轻中度）
4肾功能受损（一过性少尿，1—2w后渐增）
5充血性心衰（儿童少见、老年相对多见）
辅查：
血清C3↓（8周内恢复）；血清抗O滴度↑
鉴别诊断：
1以急性肾炎综合征起病的肾小球疾病
细菌、病毒、寄生虫感染引起（感染后3—5天发病，补体不变，少水肿与高血压）
2急进性GN
早期有少尿、无尿，肾功能急剧损害
3系统性疾病肾脏受累
SLE、过敏性紫癜
治疗：休息，治疗原发感染灶，对症治疗，透析治疗
急进性肾小球肾炎
疾病特点：前驱感染，急性肾炎综合征，急剧进行性肾功能损害
病理特点：新月体性肾小球肾炎，双肾增大
Ⅰ型抗基底膜型
Ⅱ型免疫复合物型
Ⅲ型寡免疫复合物型
流行病特点：我国Ⅱ型多见，Ⅰ多中青年，Ⅱ、Ⅲ多为中老年男性，诊断不及时，预后较差
临床表现：
1急性肾炎综合征；
2早期少尿、无尿，可发展为肾衰；
3进行性少尿、进行性贫血、进行性肌酐下降；
4系统性血管炎表现（发热、乏力、关节痛、咯血）
辅查：抗GBM抗体阳性，ANCA阳性，血液循环复合物与冷球蛋白阳性，C3↓
鉴别诊断：
1引起少尿性急性肾衰的非肾小球疾病
急性肾小管坏死（肾小管损害表现）
急性过敏性间质性肾炎（过敏史，血尿嗜酸性↑）
梗阻性肾病（B超）
2引起急性肾炎综合征的肾小球疾病
继发性：Goodpasture病，SLE肾炎，过敏性紫癜肾炎
原发性
治疗：
强化疗法（强化血浆置换，激素联合免疫抑制剂）
替代疗法（急性肾衰达指证，做透析）
急性GN与急进性GN的鉴别
急性GN
急进性GN
起病情况
前驱感染，急性起病
前驱感染，急危起病
流病特点
儿童多
中青年，老年
病理特点
毛细血管内增生性GN
新月体性GN
临床表现
急性肾炎综合征
一过性肾功损害
急性肾炎综合征
急剧肾功损害
（进行性少尿、贫血、肌酐↓）
辅查
C3下降，肾脏大小正常
C3下降，部分抗体阳性，
双肾增大
治疗
休息，病因治疗，对症治疗
强化治疗，替代治疗
预后
好，可自愈
差，
不及时干预，可进展为肾衰
慢性肾小球肾炎
疾病特点：起病隐匿，进展缓慢，多由免疫介导炎症引起
病理特点：可表现多种，主要以系膜增生性GN为主，晚期肾脏缩小
流病特点：中青年男性为主
临床表现：
早期，无明显症状表现；
晚期，血压（舒张压）持续性升高，肾炎综合征表现明显，肾功能衰竭
诊断与鉴别诊断：
尿检异常（蛋白尿、血尿）伴或不伴水肿、高血压病史〉3个月以上。
鉴别：
1继发性肾小球疾病
SLE、过敏性紫癜、糖尿病肾病
2ALPORT综合征
起病青少年，有晶状体改变、神经性耳聋、肾功能损害表现，多为家族遗传病
3其他原发性肾小球疾病
4慢性肾盂肾炎
5原发性高血压肾损害
原发性高血压肾损害
原发性肾损害伴高血压
病史
高血压出现在前，肾损在后
常有高血压家族史
有高血压相关靶器官损害
肾损在前，高血压在后
少家族史
疾病特点
肾小管损害比肾小球早
肾小球损害为主
流病特点
中老年
儿童、青年
临床表现
早期尿浓缩功能↓，夜尿↑
轻度蛋白尿、血尿
晚期少尿无尿，贫血
大量蛋白尿
视网膜病变，脑卒中，心衰
嗜睡，头痛等
疾病进展慢
中重度蛋白尿、血尿
水肿，贫血
疾病进展快
辅助检查
尿检异常，肾功能异常
血脂异常，电解质异常
眼底检查异常
B超示肾脏、心脏异常表现
X片，心电图
肾活检病理以肾小A硬化为主
尿检异常，肾功异常
病理活检：
肾小球疾病的病理改变为特点
治疗
一般治疗，控制血压，靶器官保护治疗，预防肾功能损害
一般治疗，积极控制血压，改善缓解症状，激素联合免疫抑制剂，防治并发症
治疗：
1积极控制高血压、减少蛋白尿（主要）
治疗目标：高血压/80mmHg；蛋白尿1g/d
首选降压药为ACEI或ARB，利尿，监测血肌酐、血钾
2防止或延缓肾功进行性恶化
糖皮质激素联合免疫抑制剂（肾功能较正常时用）
3改善或缓解临床症状
4防治心脑血管并发症
肾病综合征NS
疾病特点：三高一低（大量蛋白尿，低蛋白血症，水肿，血脂高）
病因：儿童、青少年、中老年分别的原发性与继发性病因！！
诊断：
标准：蛋白尿3.5g/d；血浆白蛋白30g/L；水肿；高脂血症（前两项为必需）
明确是否为NS；确认病因；判断有无并发症
鉴别诊断：
1过敏性紫癜肾炎
青少年，典型皮肤紫癜，伴关节痛、腹痛、黑便，皮疹后1—4w出现血尿、蛋白尿
2SLE肾炎
青少年、中年女性，免疫学检查
3乙肝相关性肾炎
儿童、青少年，蛋白尿或NS，血清HBV抗原阳性，GN表现，活检切片有HBV抗原
4糖尿病肾炎
中老年，糖尿病史10年以上，糖尿病的表现
5肾淀粉样变性
中老年，多器官受累，肾活检
6骨髓瘤性肾病
中老年男性，本周蛋白阳性，骨髓象异常增生
并发症：
1感染
常见，感染部位顺序：呼吸道—泌尿道—皮肤
2血栓、栓塞并发症
常见，由于血液浓缩、高脂血症导致粘稠度高，
以肾静脉血栓最常见，肺、下肢、下腔、冠脉、脑
3急性肾损伤
4蛋白质及脂肪代谢紊乱
治疗：
1一般治疗
休息、优质蛋白、低盐
2对症治疗
利尿消肿、减少蛋白尿
3抑制免疫与炎症反应（主要）
糖皮质激素（起始剂量要足1mg.kg/d；缓慢减量；长期维持，至少8w服用）
免疫抑制剂（环磷酰胺、环孢素、麦考酚吗乙酯）
4中医药治疗
5积极防治并发症
抗感染，抗凝治疗，利尿、透析、碱化尿液。
6替代疗法
腹膜透析、血液透析、肾移植
慢性肾衰竭CRF
指慢性肾脏病引起的GFR下降至失代偿期及与此相关的代谢紊乱和临床症状的综合征，主要为CKD的4—5期。
慢性肾脏病CKD：
各种原因导致肾脏结构及功能障碍≥3个月（GFR正常和不正常的病理损伤、血尿成分异常、影像学异常、不明原因GFR下降）。
CKD分期：
分期
GFR（ml/min.1.73m2）
特征
防治目标—措施
1
≥90
GFR正常或升高
CKD诊治，缓解症状
保护肾功能
2
60—89
GFR轻度减低
评估延缓CKD进展
减低CVD风险
3
30—59
GFR中、重减低
延缓CKD进展
评估治疗并发症
4
15—29
GFR重减低
综合治疗,透析前准备
5
15
终末期肾病
有尿毒症及时替代疗
主要病因：
中国：原发性肾小球肾炎
西方：糖尿病肾病、高血压肾小动脉硬化
危险因素：
渐进性：高血压、高血糖、高血脂、蛋白尿、贫血、低蛋白血症、吸烟、老年、毒素；
急性：药物、有效血容量、感染、应激、原发病、梗阻、妊娠。
临床表现：
⑴水电解质、酸碱平衡紊乱
1代酸
2水钠潴留
3高钾血症
4低钙血症、高磷血症
⑵蛋白质、糖、脂、维生素紊乱
1氮质血症
2低白蛋白血症
3高脂血症
4糖耐量减低、低血糖
⑶各器官系统表现
1心血管（最常见，最主要死因）
高血压、心衰、心肌损伤、心包积液、血管硬化钙化
2呼吸
气短、气促、肺水肿
3胃肠道
食欲不振、恶心、呕吐
4血液
肾性贫血、出血倾向、缺铁、营养不良
5神经肌肉
疲乏、失眠、注意力不集中、性格改变、肢端袜套样感觉丧失
6内分泌
骨化三醇↓，EPO↓，PTH↑，糖耐量降低，胰岛素抵抗，内分泌紊乱
7骨骼
慢性肾脏病-矿物质-骨异常（CKD-MBD）
⑷感染
诊断思路：
1确认慢性肾功能不全
2CKD分期
3病因诊断
4合并症与并发症
5鉴别诊断
治疗：
治疗基础疾病和使慢性肾衰恶化因素；早期延缓慢性肾衰的发展；
⑴饮食治疗：
1限蛋白；
2高热量摄入
3限盐、限水
及时有效控制血压（多用ACEI+ARB+CCB）
严格控制血糖：空腹5—7.2mmol/L，睡前6.1—8.3mmol/L，HbA1C7%
控制蛋白尿0.5g/d
防治高脂血症、高尿酸血症
中医治疗
防治感染
口服吸附疗法、导泻疗法
并发症治疗
1水电解质、酸碱失衡
限水钠，利尿，口服碳酸氢钠或静注纠高钾、酸，限磷补钙；
2心血管、肺
降压、利尿、透析、补铁、叶、EPO
3神经肌肉
4其他
替代治疗
（指证：GFR10ml/min，SCrμmol/L，Ccr5~10ml/min）
血液透析、腹膜透析、肾移植
心脏瓣膜病（以心脏超声确认，多以手术治疗为佳）
掌握各瓣膜疾病的病理生理，能更方便理解症状发生和治疗！
二尖瓣狭窄MS
风湿热为主要病因
正常二尖瓣口面积：4—6cm2
轻度狭窄：1.5—2.0cm2
中度狭窄：1.0—1.5cm2（多在1.5时出现症状）
重度狭窄：1.0cm2
病理生理：
MS→左房房压增大→左房扩大→肺静脉、肺毛细血管压增高→肺淤血、肺动脉高压→右心衰
并发症：
1房颤
最常见，S1强弱不等，心律绝对不齐，脉搏短绌。
2急性肺水肿
重度呼吸困难、发绀，粉红色泡沫痰，双肺满布干、湿罗音，不能平卧
3血栓栓塞
脑栓塞最常见
4右心衰
晚期常见，致死因素
5肺部感染
6感染性心内膜炎
辅查：
胸片：
左房、右室大（双房影），梨形心，
主A结缩小、肺A段突出，
肺淤血征象，KerleyB线。
M超：
城墙样改变；EF斜率降低，A峰消失。
治疗：
1一般治疗：休息、避免剧烈运动、限盐利尿、适当控制心率，防治感染
病因治疗（风湿热用足量长期青霉素）
2并发症治疗：
大咯血（坐位，镇静、利尿，降低肺动脉压）
急性肺水肿（减慢心室率！扩静脉药物）
房颤（控制心室率，药物或电复律）
预防栓塞（长期华法林）
3手术治疗
经皮球囊二尖瓣成形术
人工瓣膜置换术
二尖瓣分离术
二尖瓣关闭不全MI
辅查：
胸片：左房、左室大
超声心动图：瓣叶增厚、缩短
治疗：
急性：内科（抗心衰治疗），外科（紧急或择期手术）
慢性：有症状者或心脏扩大、EF值减低、左室舒张末期容积和内径增大，手术治疗。
主动脉狭窄AS
正常主动脉瓣口面积：3—4cm2
三联征：呼吸困难、心绞痛、晕厥（易引起猝死）
辅查：
胸片：左室、左房大，升主A段常见狭窄后扩张
超声心动图：瓣膜钙化、瓣叶增厚，平均压差40mmhg
并发症：
1心律失常
2猝死
3充血性心衰
4感染性心内膜炎
5体循环栓塞
6胃肠道出血
治疗：
防治感染性心内膜炎、防治并发症（不可用扩血管药物）
手术治疗为主
主动脉瓣关闭不全AI
病理生理：
主动脉反流血舒张期流入→左室舒张末期压力增大
急性AI左房排出受限→左房负荷增大→急性肺水肿
左心室无法充分排空→前向血流减少→心排血量降低、低血压性休克
辅查：
胸片：升主A扩张，心界左下扩大，靴型心
手术治疗为主。
感染性心内膜炎IE
心脏内膜表面的微生物感染，伴赘生物形成，赘生物为大小不一、形状不一的血小板和纤维素及大量微生物与少量炎症细胞组成。
分类：
急性：主要致病菌为金葡菌；中毒症状明显，病程进展迅，短期内可有瓣膜破坏；感染迁移多见。
亚急性：主要致病菌草绿色链球菌；中毒症状较轻；病程较长；感染迁移少见。
亚急性IE病因：
1常见于血流速较快、压差较大的疾病
心脏瓣膜病，室缺，动脉导管未闭，法洛四联症，主动脉缩窄。
（赘生物多在二尖瓣叶的心房面、主动脉瓣叶心室面、室缺的右心室侧，这些血流从高压腔经病变瓣口或先天缺损到低压腔产生高速射流和湍流下游处形成。）
2非细菌性血栓性心内膜炎
3短暂性菌血症（皮肤黏膜、口腔等创伤）
4细菌感染无菌性赘生物
临床表现：
1发热（全身不适，头、背、关节疼痛）
2性质多变的心脏杂音
3瘀点、趾和指甲下线状出血、Roth斑、Osler结节、Janeway损害
4动脉栓赛（脑、心、脾、肾、肠系膜、四肢）
5脾大、贫血
并发症：
1心衰（最常见，主A瓣关闭不全最常）
2心肌脓肿
3急性心肌梗死
4化脓性心包炎
5心肌炎
6细菌性动脉瘤
7迁移性脓肿
8脑栓塞、脑细菌性动脉瘤、脑出血、脑脓肿、化脓性脑膜炎
9肾栓塞、肾梗死、肾小球肾炎
辅查：
血、尿常规（贫血、WBC↑、血尿、蛋白尿、管型）
高丙种球蛋白
血培养（未使用抗生素前，进行至少3次采血，已用抗生素遂停用一周后采血）
经食管超声心动图TEE，检出率高
诊断标准：2主要或1主+3次要或5次要
主要标准：
1血培养阳性；
2食管超声心动图证实赘生物形成，心内膜受累异常；
次要标准：
1有易患因素（心脏基础病，静脉药物成瘾）
2发热38度
3血管征象（A栓塞，肺梗，结膜出血，颅内出血，janeway损害）
4免疫学证据（肾小球肾炎，osler结节，roth斑，类风湿因子阳性）
5致病微生物感染证据
治疗：
1抗生素治疗（4—6周）
早期、大剂量+长疗程、静脉用药为主、广谱高效、根据药敏结果选用。
2外科治疗
主要适应症：由瓣膜功能衰竭所致心衰；
尽管积极抗生素治疗，仍有持续败血症；
再发栓塞；
预防IE最有效方法：良好的口腔卫生习惯，定期牙科检查。
甲状腺功能亢进症（甲亢）
甲状腺腺体本身产生甲状腺激素过多而引起甲状腺毒症。
甲状腺毒症：
血液循环中甲状腺激素过多，引起以神经、循环、消化等系统兴奋性增高和代谢亢进的一系列临床综合征。
病因：
1甲状腺功能亢进症（甲状腺本身产生甲状腺激素↑）
Graves病；
乔本甲亢；
2非甲状腺功能亢进（甲状腺滤泡被破坏，使甲状腺激素流入血液↑）
亚急性甲状腺炎；
桥本甲状腺炎；
Graves病：
血清中存在针对甲状腺细胞TSH受体的特异性自身抗体（TRAb）。
TSAb：使TSH↑，与TSH结合，促甲状腺细胞增生与甲状腺激素的合成分泌；
TRAb
TBSAb：使TSH↓，阻断TSH与TSHR结合，甲状腺细胞萎缩，激素分泌减少。
（所以GD的甲亢可以自发性发展为甲减，在TBSAb占优势时）
临床表现：
1高代谢症状：
产热散热↑，大便次数↑，心悸；
糖代谢↑，血糖↑
脂代谢↑，血胆固醇↓
蛋白质代谢↑，乏力、消瘦、食欲亢进；
心率增快、心脏扩大，心律失常，房颤，脉压差大；
低钾，周期性瘫痪、进行性肌无力萎缩；
CNS症状，易激动、暴躁、失眠，手震颤；
女性月经紊乱、不孕不育，男性阳痿；
造血功能↓（WBC、PLT↓）；
激素分泌紊乱。
2甲状腺肿大：
弥漫性，质地中等，无压痛，可触及震颤，闻及血管杂音。
3突眼征
单纯型突眼：（多位双侧性）眼球轻度突出、眼裂增宽、瞬目减少；
浸润型突眼：（多为单侧性）
眼球明显突出（超参考3mm以上），眼内异物感，畏光，流泪，视力下降，复视斜视，眼睑闭合不全，角膜溃疡，全眼炎，失明。
甲亢特殊表现类型：
1甲状腺危象（thyroidcrisis）
甲状腺毒症急性加重的一个综合征，与甲状腺合成代谢极高有关，多发生于较重甲亢未予治疗或治疗不充分的患者。
临表：高热39度，大汗，心动过速次/min；
烦躁、焦虑、谵妄；恶心、呕吐、腹泻；
室性心律失常，心衰，休克。
治疗：病因治疗；PTU大剂量首次口服；支持治疗；碘剂大剂量于PTU后1h服用；
β阻剂（心衰禁）；GC先大量再减量；透析；物理降温。
2甲状腺毒症心脏病
临表：心动过速，CO↑，房颤，心衰。
高排型心衰：青年人，可随甲亢症状好装而好转；
低排型心衰：老年人，不可逆性损害。
3淡漠型甲亢（apathetichyperthyroidism）：
多见于老年人，起病隐匿，高代谢综合征、眼征、甲状腺肿大均不明显，主要为明显消瘦、心悸、乏力、头昏、晕厥、神志淡漠、腹泻、厌食，可伴有房颤、震颤和肌病。
当老年人有不明原因的消瘦和新发房颤，应考虑此病。
4.T3型甲状腺毒症
甲亢时，T3T4，碘缺乏区多见，老年人多见；
TT4、FT4正常，TT3、FT3↑，TSH↓碘↑
5妊娠期甲亢
雌激素刺激TBG增加——TT3TT4↑
妊娠一过性甲状腺毒症与GD鉴别（由于hcg刺激TSHR，在孕早期达高峰）
新生儿甲亢，TSAb可过胎盘；
产后GD，由于产后免疫抑制解除。
治疗：
1首先ATD治疗，T1期首选PTU，T2、T3期与哺乳期选MMI
（每2周—1月测定母体FT4；分娩后ATD再加量）
2手术治疗，相对禁忌，T2期（4-6个月）手术
（T1易致畸，T3期易流产、子痫、胎盘早剥）
3禁止碘治疗。
4新生儿甲亢，应于妊娠20—24w监测母体TRAb。
6浸润型突眼GO（多见于男性，多单侧眼）
治疗：一般治疗（高枕卧位、限盐、利尿、护眼）
活动性GO，用GC持续3—12个月；
球后性照射：与GC联用，可增效；眶减压手术；
甲亢治疗（避免危险因素，定期监测甲状腺功能，避免甲减）
轻度活动性GO伴危险因素：ATD、碘、手术联用GC；
中重度GO：MMI或手术联用GC；
非活动性GO：ATD、碘、手术任选一种。
诊断甲亢：
1高代谢症状+体征；
2甲状腺肿大；
3TT4↑FT4↑，TT3↑FT3↑TSH↓
诊断GD：
1甲亢诊断成立；
2甲状腺弥漫性肿大；
3眼球突出和其他浸润型突眼性眼征；
4胫前粘液性水肿；
5TRAb、TSAb、TPOAb阳性。
治疗：
1抗甲状腺药物ATD（维持12—18个月）
甲亢缓解：停药一年，血清TSH和甲状腺激素水平正常，症状体征消失。
适应症：轻中度病情；
甲状腺轻中度肿大；
孕妇、高龄或其他严重疾病不适于手术者；
手术前和碘治疗前准备；
手术后复发且不适宜碘治疗者。
包括PTU和MMI（二者权衡使用）
PTU作用快，效果强，但具有肝毒性；
MMI有胎儿致畸。
副作用：
1粒细胞缺乏症（N1.5×/L，WBC3×/L应停药）；
2皮疹；
3中毒性肝病；
4血管炎；
2碘
适应症：甲状腺肿大二度以上；
对ATD过敏；
ATD治疗或手术治疗后复发；
甲亢合并心脏病；
甲亢伴WBC减少、血小板减少或全血细胞减少；
甲亢合并肝肾损害；
拒绝手术或有手术禁忌症；
浸润型突眼。
禁忌症：妊娠、哺乳期妇女。
3手术治疗
适应症：甲状腺显著肿大；中重度甲亢，长期服药无效或停药复发，不能坚持服药；胸腹后甲状腺肿；穿刺怀疑恶变；ATD治疗无效或过敏的妊娠者。
禁忌症：重度活动性GO，合并较重脏器疾病不能耐受者；妊娠T1、T3期
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