朗格罕斯细胞组织细胞增生症

来源：免疫组织化学肿瘤诊断手册

　　作者：刘勇、杨海玉

　　朗格罕斯细胞组织细胞增生症是由表达CD1a和S-阳性及含有Birbeck颗粒的朗格罕斯细胞构成的肿瘤。

　　朗格罕斯细胞存在于表皮、宫颈、阴道、胃和食道。它们具有树突状细胞形态和含有Birbeck颗粒，可表达低水平的溶菌酶和在抗原提呈中起关键作用。表现CD1a+/S-+/CD21-/CD35-/CD86-。面纱细胞是朗格罕斯细胞或交指突细胞，它们迁移至淋巴组织进行抗原捕捉。这些细胞缺乏Birbeck颗粒和复杂的交错指状细胞突起。

　　发生率是每百万人群中5人。主要发生于儿童，男性好发。系统性LCH与急性淋巴母细胞性白血病、淋巴瘤、生殖细胞肿瘤有关及与溶剂接触有关。肺LCH是成人病变，与吸烟密切相关，是独立反应病种。

临床表现：本症起病情况不，症状表现多样，轻者为孤立的无痛性骨病变，重者为广泛的脏器浸润伴发热和体重减轻。

（1）皮疹：皮肤病变常为变诊的首要症状，皮疹呈各种开头婴儿急性患者，皮疹主要分布于躯干和头皮发际，耳后，开始为斑丘疹，很快发生渗出（类似于湿疹可脂溢性皮炎），可伴有出血，而后结痂，脱悄，最后留有色素白斑，白斑长时不易消散，各期皮疹可同时存在或，批消退，批又起，在出疹时常有发热，慢性者皮疹可散见于身体各处，初为淡经色斑丘疹或疣状结节，消退时中央下陷变平，有的呈暗棕色，极似结痂水痘，最后局部皮肤变薄稍凹下，略具光泽或少许脱屑，皮疹既可与其他器管损害同时出现，也可作为唯，的受累表现存在，常见于，岁以内的男婴。

（2）骨病变：骨病变几乎见于所有的LCH患者，单个的骨病变较多发性骨病变为多，主要表现为溶骨性损害，以头颅骨病变最多见，下肢骨，肋骨，骨盆和脊柱次之，颌骨病变亦相当多见，在X线平片上多表现为边缘不规则的骨溶解，颅骨破坏从虫蚀样改变直至巨大缺损或呈穿凿样改变，形状不规则，呈圆形或椭圆形缺损，边缘锯齿状，初发或进展病灶边界模糊，且常见颅压增高，骨缝裂开或交通性脑积水，可伴有头痛，但于恢复期，骨质在于边缘逐渐清晰，出现硬化带，骨质密度不均，骨缺损逐渐变小，最后完全修复不留痕迹，其他扁骨的X线改变：可见肋骨肿胀，变粗，骨质稀巯或囊状改变，而后骨质吸收，萎缩，变细，椎体破坏可变成扁平椎，但椎间隙不变窄，很少发生角度畸形，椎弓破坏者易发生脊神经压迫，少数有椎旁软组织肿胀，颌骨病变可表现为牙槽突型和颌骨体形两种。

（3）淋巴结：LCH的淋巴结病变可表现为，种形式，①单纯的淋巴结病变，即称为淋巴结原发性嗜酸细胞肉芽肿；②为局限性或局灶性LCH的伴随病变，常牵涉到溶骨性损害或皮肤病变；③作为全身弥散性LCH的，部分，常累及颈部或腹股沟部位的孤立淋巴结，多数患者无发热，少数仅有肿大淋巴结部位疼痛，单纯淋巴结受累，预后多良好。

（4）耳和乳突：LCH的外耳炎症常为耳道软组织或骨组织郎格罕细胞增殖和浸润的结果，有时很难与弥漫性细菌性耳部感染相区别，主要症状有外耳道溢脓，耳后肿胀和传导性耳聋，CT检查可显示骨与软组织，者病变，乳突病变可包扩乳突炎，慢性耳炎，胆脂瘤形成和听力丧失。

（5）骨髓：正常情况下骨髓内，般没有LC，甚至侵犯多部位的LCH也难看到骨髓内有LC，而LC，旦侵犯骨髓，病人可出现贫血，白细胞减低和血小板减低。但骨髓功能异常的程度与骨髓内LC浸润的数量不成正比，仅凭骨髓内出现LC，不足以做为LCH的诊断依据。

（6）胸腺：胸腺是LCH常常累及的器官之。

（7）肺：LCH的肺部病变可做为全身病变的，部分，也可能单独存在，即所谓原发性肺LCH，任何年龄都可出现肺部病变，但儿童期多见于婴儿，表现为轻重不等的呼吸困难，缺氧和肺的顺应性变化，重者可出现气胸，皮下气肿，极易发生呼吸衰竭而死亡，肺功能检查常表现限制性损害。

（8）肝脏：全身弥散性LCH常常侵犯肝脏，肝脏受累部位多在肝脏，角区，受累的程度可从轻度的胆洒淤积到肝门严重的组织浸润，出现肝细胞损伤和胆管受累，表现肝功能异常，黄疸，低蛋白血症，腹水和凝血酶原时间延长等，进而可发展为硬化性胆管炎，肝纤维化和肝功能衰竭。

（9）脾脏：弥散性LCH常有脾肘肿大，伴有外周血，系或多系血细胞减少，其原因可能为脾脏的容积扩大。造成血小板和粒细胞的阻滞而并非破坏增多，受阴滞的血细胞与外周血细胞仍可达到动态平衡，故出血症状并非常见。

（10）胃肠道：病变常见于全身弥散性LCH，症状多与受侵的部位有关，以小肠和回肠最常受累，表现呕吐，腹泻和吸收不良，长时间可造成小儿生长停滞。

（11）中枢神经系统：LCH有中枢神经系统受累并非少见，最常见的受累部位是丘脑-垂体后叶区，弥散性LCH可有脑实质性病变，大多数患者的神经症状出现在其他部位LCH的若干年后，常见有共济失调，构音障碍，眼球震颤，反射亢进，轮替运动障碍，吞咽困难，视物模糊等，由丘脑和/或垂体娄肉芽肿引起的尿崩症可先于脑症状或与脑症状同时或其后发生，也可为CNS唯，的表现。

图3左锁骨中段骨质不连续，植骨影在位，断端对位对线尚可。图4（HE40）涂片示朗格汉斯细胞，核呈圆形，卵圆形，伴嗜酸性粒细胞浸润。

　　以朗格罕斯细胞为主，伴有核沟。可见数量不等的嗜酸性粒细胞、单核和多核组织细胞、中性粒细胞和小淋巴细胞。病变内可形成嗜酸性微脓肿。淋巴结侵犯常呈窦样。

　　大多数病例存在Birbeck颗粒，缺乏复杂的交错指状细胞突起。可见到桥粒和溶酶体。

　　其它组织细胞和树突状细胞肿瘤：参考组织细胞和树突状细胞肿瘤的免疫组化鉴别。

　　约1/3的病例死亡。

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