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1临床表现与病理特征
室管膜瘤起源于室管膜或室管膜残余部位。本病主要发生在儿童和青少年，5岁以下占50%，居儿童幕下肿瘤第三位。男多于女。其病程与临床表现主要取决于临床部位，位于第四脑室者病程较短，侧脑室者病程长。常有颅内压增高表现。
颅内好发部位依次为第四脑室、侧脑室、第三脑室和导水管。幕下占60-70%，特别是第四脑室。脑实质内好发部位是顶、颞、枕叶交界处，绝大多数含有大囊，50%有钙化。病理学诊断主要依靠瘤细胞排列成菊形团或血管周假菊形团这一特点。肿瘤细胞脱落后可随脑脊液种植转移。
2MR表现
1、脑室内或以脑室为中心的肿物，以不规则形为主，边界不清，或呈分叶状边界清楚的实质性占位病变。
2、脑室内病变边缘光滑，周围无水肿，质地略均质，其内可见斑点状大钙化或小囊区；脑实质内者以不规则形为主，常见大片状囊变区及不规则钙化区，周围有水肿带。
3、脑室系统者常伴不同程度的脑积水，脑实质者脑室系统受压改变。
4、实质成分在CT主要以混杂密度，或略高密度病灶；在TIWI呈低信号，T2WI呈略高信号或高信号，增强扫描不均匀强化。
3鉴别诊断
1、局限于四脑室的室管膜瘤应与髓母细胞瘤鉴别；前者多为良性，病程长，发展慢，病变多有囊变及钙化；后者为恶性肿瘤，起源于小脑蚓部，常突向四脑室，与脑干间有一间隙（内含脑脊液），其表现较光滑，强化对表现较室管膜瘤较明显，病程短，发展快，囊变及钙化少见，病变密度/信号较均匀一致。此外髓母细胞瘤成人少见，其瘤体周围有一环形水肿区，而室管膜瘤不常见。
2、脉络丛乳头状瘤好发于第四脑室，肿瘤呈结节状，边界清楚，悬浮于脑脊液中，脑积水的症状出现更早、更严重，脑室扩大明显，其钙化与强化较室管膜瘤明显。
3、侧脑室室管膜瘤应与侧脑室内脑膜瘤鉴别后者多位于侧脑室三角区，形状较规则，表面光滑，密度均匀，强化明显。室管膜下室管膜瘤常发生于孟氏孔附近，大多完全位于侧脑室内，境界清楚，很少侵犯周围脑组织，脑水肿及钙化均较少见，强化轻微或无。
4、大脑半球伴有囊变的室管膜瘤需与脑脓肿鉴别后者起病急，常有脑膜脑炎临床表现，病灶强化与周围水肿较前者更显著。
5、星形细胞瘤与转移瘤发病年龄多在40岁以上，有明显的花环状强化，瘤周水肿及占位效应重。
总结：典型影像表现为第四脑室肿瘤突入脑桥小脑角及小脑延髓池。MRI信号不均匀，90%伴脑积水。
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