病理罕见2016311周

视神经脊髓炎

-年

肾病综合征

烟曲霉菌脑脓肿

前言

病史主要是两部分今天不是以往意义和形式上的讨论。换了一种方式,采用开放式的、总结性的病例学习和深入思考,有准备的感想或心得体会的方式来完成今天的病例,结果已经告诉您了。

.3.11(周五)晚8点整,请回答以下问题或更多的分析建议:(历时一小时21:00结束)请提前做好准备1:您了解中枢神经烟曲霉菌脑脓肿吗?

2:围绕《烟曲霉菌》我有话说?

3:推测该患者发病机理?

4:为什么没有形成广泛的脑脓肿?

5:为什么没有侵袭肺部?

6:年头颅MRI左侧顶叶异常信号影与年脑脓肿的关系?

7:本次讨论是否可以作为李神经群的一次考核?

病例摘要:(一)

1

男,8岁,湖北籍,家住湖北省

2

.7.30—.8.16(第一段)

主因双眼视力下降2年余,加重10天于.7.30入院

.2月双眼视力下降,表现为视物模糊,眼前发花,当时未能引起重视,视力进行性下降至0.03,头颅MRI正常。.8查见双侧视乳头苍白,诊断不详,对症处理,仍然下降,无光感,右眼P-WEP波值正常,左眼降低,时值正常。蝶安CT正常,.4行DNA检测排除了Leber遗传性视神经萎缩,口服中药视力恢复到0.03,此后一年余,病情平稳。.8月视神经平扫正常,MRA正常。尿常规:尿蛋白+-

.7.20出现发热38.4度,输液治疗3天,体温正常,但视力再次下降至无光感,无头痛、头昏及肢体无力等,诊断为视神经脊髓炎,甲强龙mg5天,视力无任何改善。.7.26眼眶CT右眼视神经较粗,头颅MRI左侧顶叶异常信号影、考虑白质脱髓鞘改变,双侧额顶叶皮层下,胼胝体膝部异常信号,考虑缺血性改变。眼底血管造影无特殊。

入院后予以腰穿,生化正常,细胞数8个,蛋白0.3.脑脊液及血液寡克隆区带阳性,予以激素治疗,出院时右眼光感,左眼px指数。口服强的松出院。

3

.10.25—.11.2(第二段)

双眼视力下降2年余,伴双髋部疼痛3天。

.8.16日出院后,口服激素至10月初停用,10月22日少量咳痰,体温38.4度,伴有双髋部剧烈疼痛及双手部发作性麻木,外院头颅MRI及胸腰椎MRI:T1以下长T1长T2信号,27日予以抗生素和地米,后体温正常,疼痛缓解,住院。

住院后查,双侧髋关节正常,腰穿压力正常,蛋白1.2,细胞数17,(可能有穿刺损伤),红细胞,家属拒绝使用激素,住院一周,自动出院。尿常规:尿蛋白+-

1

.11.2—.11.24(第三段)

外院诊断:肾病综合征,具体不详,如何用药及诊断,没有资料。并使用了免疫抑制剂(具体不详)。

病例摘要:(二)-11-24男,10岁,湖北籍,家住湖北省入院时间:.11.24主诉:头痛2月,加重伴恶心、呕吐l3天现病史:患者2月前无明显诱因出现头痛,呈阵发性胀痛,每天发作数次,每天持续数分钟,晚上多发,休息后缓解,无发热、咳嗽、咳痰,无意识障碍、昏迷、抽搐,无四肢活动不灵和感觉障碍,医院,对症治疗后不好转。3天前上述症状加重,伴恶心、呕吐,现为求进一步治疗,特来我院。门诊行头颅增强MRI示:颅内多发病灶伴左侧额叶大片水肿及囊变,结合长期免疫抑制剂服用病史,考虑多发肉芽肿伴左额叶脓肿形成(真菌感染待排)。门诊以.“左额占位”收入我科。发病以来,精神差,饮食差,大小便正常,体重无明显变化。既往史:年诊断为视神经脊髓炎,年10医院诊断为肾病综合征。否认肝炎、结核等传染病史,否认高血压、冠心病、糖尿病史,否认手术、外伤史,否认输血史、否认食物、药物过敏史,预防接种史不详。个人史:生于湖北省家族史:父母健在,否认家族性遗传病史。体格检查体温:36.8℃,脉搏:86次/分,呼吸:18次/分,血压:/84mmHg。神经系统专科检查

意识清楚,双眼睑无下垂,双眼球各方向运动自如;双侧瞳孔等大同圆,直径约3.0mm,直接、间接对光反射均灵敏。

辅助检查:颅脑MRI结果示:颅内多发病灶伴左侧额叶大片水肿及囊变,结合长期免疫抑制剂服用病史,考虑多发肉芽肿伴左额叶脓肿形成(真菌感染待排)(-11-24我院)。入院诊疗经过:全麻下行左额占位切除术。术后病理结果诊断:(左额叶)脑脓肿伴真菌感染及坏死、肉芽组织形成,局部胶质细胞增生。形态及特殊染色结果,提示毛霉菌可能性较大。目前情况:下床活动良好,切口愈合良好。出院医嘱:继续行抗真菌治疗出院诊断:1.左额脑脓肿2.肾病综合征。3:视神经脊髓炎文献复习:

烟曲霉菌感染及其临床意义

烟曲霉菌在自然界分布广泛,存在于土壤和动物腐烂的毛皮,产生的分生孢子在空气中,通过人的呼吸道进入人体,正常人的免疫系统可以清除孢子,使人体免受烟曲霉菌的感染。但

作为一种条件致病性真菌,经常感染免疫功能低下,菌群失调等特殊状态患者。近年来因激素及免疫抑制剂的大量应用,恶性肿瘤、糖尿病、血液病、严重营养不良、大面积烧伤及器官移植等引发免疫功能低下,烟曲霉菌感染显著增多而且没有有效的治疗方法,已成为医学实践中一个重要问题。

讨论:

近年来临床真菌感染状态目益严重,而在深部真菌感染的发病率中,曲霉菌感染是仅次于念珠菌感染列第2位。侵袭性曲霉菌感染在临床上常被原发病掩盖症状,体征缺乏特异性,再加上真菌学培养阳性率低,因此很容易误诊和漏诊,多数患者死后尸检才得以确诊。

曲霉菌种类繁多,结构复杂,其中致病的有10种,并以烟曲霉菌最为常见,其他常见的还有黄曲霉菌、土曲霉菌、黑曲霉菌等。实验室多会认为是污染菌而不给临床报告,故造成漏检,但从近年来国内外各种临床报告显示,由曲霉菌引起的感染越来越多,有明显上升趋势,特别是肺烟曲霉菌引起的肺部感染是一个威胁生命的真菌感染。

曲霉菌感染有明显增多的趋势,已引起重视,并通过鉴定不断积累经验,不断学习,扩大真菌检测知识面,提高检验技能,并多与临床取得联系,反复检测,作出正确诊断,及时准确为临床提供病原菌诊断依据,让患者得到及时治疗。

参考文献:

南志敏,王娟,陈淑云。国际检验医学杂志年5月第36卷第9期(医院检验科,北京)

病例主持、作者及编辑:群CEO王津存.3.10

未完待续

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