4月28医院放射科接诊一例肝豆状核变性（hepatolenticulardegeneration）复查病例，临床上肝豆状核变性十分罕见，其发病率约为1/（50万～万），是一种常染色体隐性遗传的铜代谢缺陷病，三大主征为小叶性肝硬化、豆状核变性软化及角膜色素环形成，目前报道的病例不多，在院内更是首例。
患者是一位45岁男性，医院检查，后来经介绍慕名来到我院，希望通过我院磁共振进行复查。我院放射科对患者进行了细致检查，并以此为契机，让全科人员仔细记录病例特性，认真学习，提升专业技能。
K-F环，即角膜色素环。是肝豆状核变性病的最重要体征，由铜沉积于角膜后弹力层所致，绝大多数见于双眼，个别见于单眼。大多出现神经症状时就可发现此环，位于角膜与巩膜的内表面上，呈绿宰色或金褐色，宽约1.3MM，光线斜照角膜时看得最清楚，但早期常须用裂隙灯检查方可发现。
MRI表现
基底核、脑白质、脑干及小脑内出现长T1、长T2异常信号，以基底核区受累最常见。丘脑也可见长T1、长T2异常信号。
磁共振是当前诊断肝豆状核变性较为敏感的影像学检查手段。我院引进的飞利浦Achieva1.5T高场磁共振是目前国内应用于临床先进的磁共振机型之一，这款磁共振具有高均匀度、短磁体，并配备有飞利浦最新SmartE全智能化扫描平台及8通道并行快速采集技术，具有扫描速度快、图像质量高、全身各器官均可应用的特点，其全程智能化检查与高分辨成像的完美统一，为检查者提供了前所未有的检查体验。
该设备的投入使用，极大地推进了我院医学影像学科的快速发展，同时为临床科室诊疗工作提供了更为安全可靠的影像诊断保障。
磁共振系统特殊功能
1、磁共振PETDWIBS技术，10分钟肿瘤筛查，精准，PET符合率达90%以上，无需造影剂，更安全，快捷，无创伤，适用于高层次体检及全身各部位的肿瘤检查；
2、广角53cmFOV一站扫描颈胸椎、头颈血管技术；
3、2分钟无百叶窗伪影的不打药颈部血管技术；
4、广角技术单站快速检查脊柱转移瘤、脊柱外伤；
5、水成像技术。
磁共振检查适应范围
中枢神经系统病变：可早期发现肿瘤、脑梗塞、脑出血、脑脓肿、脑血管畸形等，还可确定脑积水的种类及原因;弥散加权成像(DWI)在脑梗死发生30分钟即可发现病灶。
脊柱与骨关节病变：在显示间盘突出、退行性病变等是非常清晰的，椎间盘突出压迫神经根可显示的一清二楚；另可清晰显示软骨、关节囊、关节液及关节韧带；对骨髓、股骨头坏死十分敏感，病变的发现可早于其他影像学方法至少3-6个月。
上腹部病变：可对肝脏良、恶性肿瘤及腹部病变进行诊断及相应的鉴别；MRCP(胰胆管磁共振水成像)可明确胆管、胰管等梗阻性病变的部位及原因。
盆腔系统病变：多方位、大视野成像，可清晰显示盆腔的解剖结构，可直接显示全尿路图像，对输尿管狭窄、梗阻有重要的诊断意义；对前列腺肥大及前列腺癌可清晰分辨；对女性子宫肌瘤及子宫内膜癌、宫颈癌可明确诊断。
乳腺病变：对乳腺疾病具有极高的敏感度，可多平面成像及重建，对乳腺高位、深位病灶显示较好。
肿瘤病变：可以一次性完成全身核磁检查，通过弥散成像（类PET技术）了解局部的淋巴结和全身的淋巴结，可以很好的评估肿瘤的转移扩散程度。
放射科检查项目种类齐全，全方位的支持每个临床科室的检查要求。如：磁共振、CT对全身各个部位的扫描诊断，磁共振检查可超早诊断脑梗死（小于6个小时），为临床早期溶栓治疗，提供了最佳治疗时机。磁共振可作头颅及椎动脉血管成像。还配置了独特的PETDWIBS技术，10分钟能作肿瘤筛查，诊断精准，PET符合率达90%以上。MAX线机能开展：全身各部位摄影，食管及胃肠焙剂造影、泌尿系造影、胆系及子宫输卵管造影等。迈克瑞乳腺钼靶X线机能开展：各种乳腺疾病的检查，特别是早期乳腺癌的普查，能提供明确的诊断。
放射科服务理念：病人第一，质量第一。高度清晰，准确诊断。精湛技术，服务周到。
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