肺动静脉畸形

肺动静脉畸形(pulmonaryarteriovenousmalformation,PAVM)是典型的先天性发育异常所致的疾病。约70%PAVM患者合并有遗传性出血性毛细血管扩张症。遗传学认为染色体异常可导致该病发生。也有作者认为PAVM可有创伤、血吸虫病和肿瘤等原因引起。基本病理改变为动脉经过只有菲薄动脉瘤囊直接通入扩大的静脉。

1.常有少量咯血，破裂后破入胸腔可致血性胸水，破入大支气管可有大量咯血。

2.低氧血症紫绀、杵状指、易疲劳、工作负荷能力降低。

3.异位栓塞如脑梗死、脑脓肿。

4.动静脉畸形贴近胸壁时，能听到杂音。

螺旋CT及电子束CT(EBCT)是诊断PAVMs的一种有效手段。随PAVMS类型的不同，CT表现有所不同。单发或多发具有瘤囊者平扫可显示大小不等呈中等密度的圆形、椭圆形或分叶多囊状影，CT值与血管一致。明显者可见与其相连的迂曲、扩张的血管影。增强后瘤囊迅速强化，峰值与右心-肺动脉充盈期一致。至左心期强化程度下降。同时，还观察到供血、引流的肺动、静脉，"团注"的速度增强扫描效果更好。多发或弥漫型PAVMS主要右下叶表现众多小结节网状结构，造影可见增强和扩张的血管影，但很难看到动、静脉的连通。Remy等研究发现对比增强EBCT在PAVMs的正确诊断及解剖结构显示方面明显优于肺动脉造影。CT表现为1.分叶状圆形或椭圆形病灶，边缘可见有异常血管与肺门相连的"血管蒂征"。2.增强后病灶与肺动脉同步强化，引流的静脉及左房提早显影。3.MPR示病灶与肺门相连的异常血管影。

PAVMs约80%为先天性，此畸形是一种肺毛细血管的发育异常。在胚胎发育过程中肺芽周围的静脉丛与第六对主动脉弓衍生来的肺动脉树相吻合。随着胚胎的发育，此处的血管床出现血管间隔，形成肺毛细血管，于是将肺芽水平的原始动静脉丛分隔开，一旦上述血管间隔的形成发生障碍，肺毛细血管的发育不完全即出现一种或多处肺动静脉瘘。研究发现大多数先天性PAVMs伴发HHT，后者是一种常染色体显性遗传病。目前已知HHT至少与三种染色体上的基因位点相关，后者HHT1是由染色体9q3位点上的基因突变所致，HHT2由染色体位点上的基因突变所致。同时发现大约15%-35%的HHT伴发PAVMs，因此有人推测PAVMs也是一种基因突变所致的遗传性疾病。

PAVMs亦可由后天性病变引起，如肝硬化，外伤，手术，二尖瓣狭窄，结核病、血吸虫病、转移性甲状腺癌。此外，怀孕可导致PAVMS的生长速度加快，引发相关的并发症。

病理

PAVMs好发于两肺的下叶，多为单侧病变，仅8-10%为双侧病变。大约50-75%为单发，30%为多发性。单发病变最多见于左肺的下叶，其次为右肺下叶，左肺上叶、右肺中叶、右肺上叶，多发病变多见于双下肺，双侧同时受累的约占8-20%，瘘口多接受胸膜，在肺实质者少见。

在病理上可分两型，即囊型和弥漫型。前者瘘道部形成纡曲的团状血管瘤囊，瘤壁厚薄不均，又分为单纯型和复杂型。单纯型为1支供血肺动脉与1支引流肺静脉直接沟通，瘤囊无分隔;复杂型为2支以上的供血肺动脉与引流肺静脉直接沟通，囊腔常有分隔。弥漫型可局限于一个肺叶或遍及两肺，动静脉之间仅有多数细小瘘道相连，而无瘤囊形成。研究发现大约(80-90%)的PAVMs属单纯型，约95%的PAVMs由肺动脉供血，其余的由体循环动脉或两者同时供血。参与体循环供血的动脉包括胸主动脉，乳内动脉、肋间动脉、冠状动脉等异常分支。少数病为兼有肺静脉异常。

肺动静脉的异常结构生后早期常处于潜伏状态,而后在肺动脉压力作用下病变逐渐发展扩大,瘤壁亦有相应的继发退形性改变。如遇胸部外伤，菲薄变性的囊瘘易破裂，导致大出血，血胸或大咯血，继而形成局限性含铁血黄素沉着症。

病理生理

PAVMs一般不影响心脏的血液动力学、心输出量，心脏指数及肺毛细血管楔入压等多在正常范围，故心率、血压、心电图大多正常。但个别报道心脏指数可增加或降低。部分肺动脉血未经肺泡进行气体交换，直接进入肺静脉，回至左心，并进入体循环，形成病理性动静脉分流，血流动力学上属于心外右向左分流，使PAVMsSaO2和氧饱和度皆有不同程度的下降。

由于正常动静脉血间的氧分压达50mmHg，而二氧化碳分压并仅6mmHg，所以动静脉分流时静脉血进入动脉系后，混合血中氧分压下降程度大于二氧化碳分压升高的程度。而且由于氧气和二氧化碳解离曲线的不同，机体对缺氧和二氧化碳潴留产生不同的代偿效果。缺氧反射性地引起呼吸加深加快，但流经通气肺泡的毛细血管内的血液已达到很高的氧饱和度，血氧气含量亦不会再明显增加。而二氧化碳解离曲线则在生理范围内基本上呈直线式，故通气增加后就可排出更多的二氧化碳。此外，由于二氧化碳分子经肺泡膜弥散较氧气大20倍，因此PAVMs患者的动脉血二氧化碳分压可以正常，甚至有所下降。微小的PAVMS造成的二氧化碳分压轻微下降临床上不易测出。大的PAVMS使氧分压明显下降，并常继发红细胞增多症，因此，虽然氧分压及饱和度低于正常，而血氧含量仍可正常或接近正常。

临床表现

PAVMs虽然是先天性疾病，但很少在婴幼儿时期发病，相关症状常常在40-60岁时出现，但可能是由于幼儿时期PAVMs微小，不引起明显的血流动力学改变，而且X线检查也不易发现。

PAVMs症状的严重程度与病变大小密切相关。部分患者(13-55%)无明显症状，偶尔在X线检查时才被发现。伴发HHT的患者，常为多发性PAVMs，病变多为快速进展型，瘘囊可增多，症状更常见，并发症发生率高。

通常，单个孤立的PAVMS直径2cm时不引起症状，多发性患者出现临床症状的几率大于单发者，而弥漫性PAVMs患者无例外都有症状。

当分流量大于20%及病史长者可出现呼吸困难，它是临床最常见的且早期出现的症状，静息时稍好，活动后加重;在大的或多发性PAVMS患者常见，而在有杵状指患者中几乎都存在。呼吸困难的程度与低氧血症的严重程度和右向左分流量的大小有关。大多数患者对低氧血症耐受性好，一般只有在氧分压低于60mmHg时才有乏氧症状，其次是鼻出血，它以自发性或轻微触碰即可引发为特征，系由鼻粘膜毛细血管扩张出血所致，这一表现反映了PAVMs患者中HHT的高发病率;第三是咯血，大咯血不少见，但很少致病;再次是皮肤，胃肠道的毛细血管扩张出血、胸痛、咳嗽、偏头疼、耳鸣、头晕等。

常见的体征有紫绀、杵状指(趾)，病变部位的杂音出现于右向左分流量较大时，偶可触及震颤。有报道称，通过认真仔细的体格检查，75%以上的患者可有异常发现。约46%的PAVMS可在胸部听到连续性或收缩期血管性杂音，杂音响亮程度较多地取决于动、静脉之间的压力差，不一定和瘘口大小有关。该杂音吸气时增强，呼气时减弱(原因为吸气时胸膜腔负压增大，肺内毛细血管含血量增多，由肺静脉回到体循环的血量少于右心室进入肺循环的血量，体循环的动脉血压降低，体循环与肺循环的动脉压差别减小，肺动静脉畸形的血流量增多，而呼气时情况相反)。由于PAVMs主要是肺部下叶病变，患者可表现直立性低氧血症。

PAVMs可以引起严重的并发症，但是适当的治疗常常可以预防它们的发生。最常见是神经系统的并发症，发生率约为30%，尤其多见于弥漫性PAVMS患者。包括中风(18%)、偏头痛(43%)、短暂性脑缺血发作(37%)，脑脓肿(9%)，癫痫发作(8%)。文献报道称神经系统的并发症几乎全部发生于供血动脉直径3mm者。

另外还可并发肺动脉高压，矛盾性栓塞，感染性心内膜炎，贫血、咯血、血胸、红细胞增多症等，其中血胸一般是胸膜下的PAVMs破裂至胸膜腔所致，而咳血一般是PAVMS破裂至支气管或支气管内扩张的毛细血管破裂所致，两者均是可危及生命的并发症。矛盾性栓塞是最常见的引起非感染性脑血管意外的原因。红细胞增多症和贫血的发生率分别为25%和17%，红细胞增多症及合并存在的脑AVMs是少见的脑血管意外发生的原因。肺动脉高压的原因尚不明确，有文献认为与慢性低氧血症有关，可促使PAVMS很快增大，使病情加重。个别伴有肺性骨关节病。

治疗措施

传统认为不是所有的PAVMs都需要治疗。只有那些病变进行性增大的、发生了矛盾性栓塞的以及有症状的低氧血症患者才有必要治疗。但近来的研究发现很多无症状的或病变很少的患者也可发生严重的神经系统并发症(如中风、脑脓肿等)，因此White等人主张所有供血动脉直径≥3mm的PAVMs患者不论有无症状都应治疗。治疗目的改善缺氧症状，预防中风、脑脓肿、咯血等严重并发症的出现。目前治疗PAVMs的方法有外科手术，经导管栓塞治疗、药物治疗，现将各种方法综述如下:

外科手术是根治性治疗措施。其手术适应证包括:有症状、分流量大和伴有HHT的单发孤立性PAVMs，不管有无并发症者;多发性PAVMs，病变局限于一个肺叶或一侧肺脏者;直径A2。杂音:心尖部及L2可闻及3/6SM。血常规:白细胞:2.04/L，重度贫血。

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