一、PAVMs是什么？PAVMs是一种罕见的血管结构异常，其包括单个肺动静脉瘤及多发性微小通道等一系列畸形改变。肺动脉血未经肺泡气体交换，直接进入肺静脉，回至左心并进入体循环，形成病理性动静脉分流，使动脉氧分压、血氧饱和度和动脉血氧含量皆有不同程度的下降。二、PAVMs是如何发生的？PAVMs的原因主要为遗传性出血性毛细血管扩张症（hereditaryhemorrhagictelangiectasia，HHT）和非遗传性出血性毛细血管扩张症（Non-HHT）。HHT是PAMVs最常见的原因，它是一组常染色体显性遗传的血管及管壁结构异常，常可累及多个器官系统。Non-HHT由获得性病变引起，如肝硬化，外伤，手术，二尖瓣狭窄等。怀孕也可使PAVMs的生长速度加快，引发相关并发症。三、PAVMs有哪些临床表现？PAVMs的临床表现复杂，表1对此作了较为全面的总结。表1.PAVMs的生理代偿和临床表现MI=心肌梗死；*可能听到血管杂音；?常表现于栓塞后四、PAVMs如何诊断？放射学方法：主要为胸部X线检查和CT平扫。下图为一例典型PAMVs患者的检查结果。典型PAVMs患者胸部X线和CT图像A.胸部X线图像显示PAMV（粗箭头）及其相关的细小动静脉（细箭头）；B.胸部CT平扫图像；C.心脏血管造影显示栓塞治疗前后变化；D.胸部X线显示患者接受栓塞治疗8个月后的情况评估右-左分流：监测动脉氧分压、血氧饱和度及动脉血氧含量等气体交换指标；结合气体交换指标，进行锝灌注扫描。同时可使用超声心动图检测血液右向左分流情况。图2.右-左分流分数与血氧饱和度呈负相关PAVMs该怎么办？PAVMs治疗的目的是完全闭塞或隔离畸形血管，以消除或减少右向左的血液分流，提高血氧饱和度，同时预防并发症。肺动脉栓塞是治疗PAVMs的首选方法，但患者病情各异，处理方式也需因人而异。图3是一个较详细的PAVMs处理流程图。图3.年提出的PAVMs处理流程*若患者先前存在严重的肺动脉高压，则须注意（治疗相关的死亡率提高；预防矛盾性栓塞卒中的优势减少）$脑脓肿和出血性脑卒中患者需要额外注意（早期MRI平扫，注意溶栓治疗）虽然对PAVMs的了解仅有60年历史，但临床检测与治疗方式的不断发展，促使我们发现并探索治疗过程中出现的各种问题。挑战与机遇并存，这必将推动PVMVs治疗的发展。五、可能的并发症肺动静脉瘘术后肺部的并发症有以下几种：(1)肺不张主要因术后咳嗽无力,支气管内分泌物及小的凝血块排出不畅,引起支气管堵塞,患者感觉气短或憋气,听诊肺部局部呼吸音弱或消失,气管可偏向患侧,床旁胸部X线透视可予以证实，术后应经常鼓励和协助患者作有效咳嗽,咳出堵塞支气管的带血稠痰,痰液不易咳出,可将沐舒坦15mg加蒸馏水30ml雾化吸入,每日2次，如不成功可经鼻孔插入橡皮导管,通过声门到达气管,轻轻来回移动,以刺激气管粘膜,引起患者反射性咳嗽,将痰咳出，如再不成功,则需进行床旁纤维支气管镜检查及吸引,一般能使肺复张。(2)脓胸原因:(1)术中操作不慎使癌瘤，脓肿或结核空洞破溃,污染了胸腔,如在关胸前未彻底冲洗胸腔或患者体质极弱,抵抗力低,胸膜腔可以感染成脓胸;(2)肺切除后余肺表面细小支气管瘘,如肺段切除后的粗糙面及楔形切除术后的肺缝合边缘长期不封闭愈合,则易感染胸膜腔形成脓胸，尤其术后呼吸功能不全,需用呼吸机作持续辅助呼吸时,由于肺内有一定的压力,瘘口更不易愈合,久之易形成脓胸，高热者一旦形成脓胸,应及早行闭式引流或胸腔穿刺抽脓以使肺复张及闭合脓腔。(3)血胸原因:(1)胸膜粘连离断处出血或溢血;(2)胸壁血管损伤后出血,因来自体循环压力较高不易止血;(3)肺部大血管损伤,多因结扎线脱落,出血迅猛,常来不及抢救，再次开胸止血的适应证:(1)术后胸腔闭式引流管的血量ml/h,或5h内平均ml/h;(2)引流出的血液很快凝固,表明胸内有较大的活动性出血;(3)床旁X线胸片患侧有大片的密度增高影,余肺受压,纵隔向健侧移位,患者感到呼吸困难,表明胸内有较多的凝血块,需开胸清除;(4)患者有失血性休克,虽输全血及采取抗休克措施,但失血症状无改善，出现以上任何一项情况,应立即配合医生进行救治,并迅速建立静脉通道,输注止血药物,密切观察血压，脉搏，呼吸,做好抢救准备,同时备好足量全血,争取及早开胸探查，止血。(4)支气管胸膜瘘一般发生在术后7～10d,患者刺激性咳嗽明显,痰中常带陈旧血,出现患侧液气胸，胸膜穿刺所得为感染性内容与咳出的痰类似，穿刺后向胸腔内注入2ml美蓝液,如果咳出蓝染的痰液,则进一步证实为瘘，一旦发生支气管瘘,很快感染胸腔形成脓胸,需及时行胸腔闭式引流术及全身给以广谱抗生素治疗,以控制感染。(5)呼吸功能不全主要发生在术前肺功能较差的患者，由于癌症需作肺切除术者,术前应有足够的估计和准备，开胸手术完毕,即在手术台上作好气管切开,返回病房即开始用呼吸机辅助呼吸,一般5～7d后即可脱离呼吸机，如果术前肺功能较好,术后因肺分泌物多,咳痰不畅,或肺部出现炎症而引起呼吸功能不全,应及早在床旁行气管切开,连接呼吸机作辅助呼吸。(6)循环系统意外肺切除术后由于循环系统意外而死亡者约占切除总例数的%,多因急性心肌梗死或肺动脉栓塞死亡，这种意外并不与肺切除范围成正比,且多发生在肺叶或段切除术后,有的患者术前无心脏病史,患者家属及医生思想上毫无准备,多在术后3～5d无任何预兆的情况下突然发生,很少有能抢救而复生者。版权申明：
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