磷酸二酯酶抑制剂，目前用于临床的有西地那非、伐地那非和他达那非。
内皮素受体拮抗剂，目前有全可利和凡瑞克两种。
前列环素类似物，万他维、贝前列素等。
分别通过一氧化氮途径、内皮素途径和前列环素途径，直接或间接起到扩张肺动脉减低肺血管阻力，抑制内皮增生，消炎抗栓而达到减缓或逆转肺血管重构的作用。一般首选一种靶向治疗药物，治疗三个月进行疗效评价，满意者继续原方案治疗，疗效不满意可在增加一种联合治疗。BREATHE5临床试验证实，全可利治疗艾森曼格显著改善患者的血流动力学参数，显著提高患者的6-MWD并改善WHO心功能功能级别，不降低动脉血氧饱和度。2.艾森曼格综合征的一般治疗艾森曼格综合征的一般治疗包括：吸氧、华法林、利尿剂，钙离子拮抗剂。辅助性吸氧治疗的利益存在争议,争论的焦点是很多患者的低氧血症处于对吸氧有反应和无反应之间，缺乏足够的实验资料评估其利益。如果存在氧反应性血管收缩，吸氧治疗可能有帮助。华法林抗凝治疗被广泛性用于肺动脉高压患者，对于有高凝状态或栓塞表现有益，但是缺乏随机的、对照试验支持其利益或评价其风险，如果合并急性或慢性咯血的患者，抗凝剂治疗是禁忌的。利尿剂对左、右心功能不全治疗中有益，但要警惕患者出现脱水状态。钙通拮抗剂剂的应用只在极少数肺血管急性反应试验阳性患者有益，对大多数艾森曼格综合征患者的康复有害。3.艾森曼格综合征患者治疗其他建议(1)所有患者都可以、有必要、尽最大能力投身社会，积极生活和工作，做一个心理健康的人。(2)避免下列增加风险的活动或暴露：妊娠。（证据等级：B）
脱水。（证据等级：C）
中度和重度的紧张训练，特别是静力训练。（证据等级：C）
过热环境的急性暴露（例如热浴或者桑拿）。（证据等级：C）
长期居住在高海拔地区，因为这将引起氧饱和的进一步减低，增加与高海拔有关的心肺并发症的风险（特别是高于海平面英尺以上的地区）。（证据等级：C）
缺铁。（证据等级：B）
(3)关于生育方面的建议严重的先心病肺动脉高压的妇女，尤其是艾森曼格生理的患者，考虑到母体死亡的高危险性，应该告诉他们的伴侣，绝对避免妊娠，应该教育他们采取安全和适当的避孕方法。不应该使用含有雌激素的避孕药物。已经怀孕的先心行肺动脉高压的妇女应该：在有处理先心病肺动脉高压专业的技术中心，接受个体化的心血管和产科协作的医疗护理咨询。在进行专业咨询后尽可能的尽早终止妊娠。先心病肺动脉高压的妇女外科绝育手术存在一定的手术风险性，但是与妊娠相比是更安全的选择。由于微创技术的进展，应该与有处理高危患者经验的产科医师讨论绝育方法的危险性和利益，同时也要与心脏麻醉学医生讨论。最后六个月的妊娠期，终止妊娠对母亲造成很高的风险。终止妊娠的风险与继续怀孕的风险达到平衡。(4)关于放血疗法治疗中，放血疗法或红细胞去除法作用有限，应该仅用于血红蛋白大于20g/dL和血细胞压积大于65％，且伴有血液高粘度症状，有晕厥现象，无脱水证据的患者。注意因血液稀释疗法导致视力模糊、头痛、眩晕、关节疼痛、呼吸困难加重。4成人先天性心脏病的随访与健康管理成人先天性心脏病的健康管理的出发点基于患者的健康利益，伴随患者的生命历程，对患者生理、心理治疗、护理和健康指导都需要通过定期的随访来实施。而随访工作正是发展中国家医疗、健保机构人员，医生和病人容易忽视的问题。一旦确诊先天性心脏病的人应建立健康管理档案。医生要告知病人，先天性心脏病的随访是需要长期进行的工作，它不仅仅是对已经做了手术的病人，没有手术或介入治疗的人群也很重要。婴幼儿时期做了根治手术或者姑息手术，到了成人期，随着躯体和器官生长发育，血流通道是否出现不匹配，如肺动脉分支狭窄等，什么时候需要再次干预。单一的左向右分流的先天性心脏病手术矫治后，长期随访中及时发现和治疗术后迟发型肺动脉高压和心律失常。对于成人先天性心脏病合并重度肺动脉高压，艾森曼格综合症患者虽然失去手术机会，也能在长期随访中或益。医生有必要也有义务告知患者相关疾病医学研究进展，让患者看到希望。医生在患者每次随访时给他们生活、工作治疗方面做出指导或建议。白癜风的治疗方法有哪些北京哪个医院治白癜风比较好转载请注明：http://www.dbhdw.com/yfzz/4942.html
