★简要病史：1.患者陈xx，男,63岁2.因"四肢疼痛、肿胀"，于.07.21入院。3.既往：多年高血压、痛风史。4.查体：前臂及下肢肿胀，前臂多个关节活动受限，并可见多处痛风石；双肾区无叩击痛。5.入院检查提示：左输尿管上段结石并左肾积水。★入院诊断：1.左输尿管上段结石并左肾积水；2.右肾小结石；3.痛风；4.高尿酸血症；5.高尿酸血症肾病；6.肾功能不全；7.肺部感染；8.中度贫血；9.痛风性关节炎。★手术：.07.28行"左侧经皮肾镜(PCNL)钬激光碎石术"。★术后从7.29开始Na越补越低，这是为什么呢？??●●●●●●●●●●●●●●●●●●●●此为："抗利尿激素分泌不当综合征"。??????????????????抗利尿激素分泌不当综合征（syndromeofinappropriateantidiuretichormonesecretion,SIADH)指体内抗利尿激素（antidiuretichormone,ADH或AVP,即“精氨酸加压素”）分泌异常增多或其活性作用超常，并不受血容量和血浆渗透压所制约，从而出现以细胞内水涨留、稀释性低钠血症、尿排钠增多为特征的临床综合征。此综合征由SchwartzWB和BatterFC等人于年首次报告，10年后两人命名此征为SIADH,并提出诊断标准，故文献上亦称之为“Schwartz-Batter综合征”，是临床上最常见的一种等容量性低渗性低钠血症，占所有低钠血症的60%。?★绝大多数SIADH有AVP的分泌增高或因其调节失常而不被抑制。对SIADH患者使用高渗盐水治疗，测定其AVP活性至少可见下述几种类型：①A型：约40%患者高水平的AVP系肿瘤的异源分泌，血浆AVP水平波动甚大，AVP分泌完全不受渗透压或非渗透压因素所调节，而受一些未明的路径间歇性激发；②B型：约35%患者AVP水平增高与释放阀值降低有关，但仍受渗透压调节，由于某些原因引起容量感受器和（或）渗透压感受器调节障碍，从而导致“渗透稳定”重设置；③约1/5患者血浆渗透压mOsm/kgH2O时AVP仍有少量持续分泌（"AVP渗漏”）,可能与抑制性调节部分缺失有关；④少数患者AVP水平正常，其调节也无变化，但肾脏集合管主细胞V受体对AVP的敏感性增高。后两者为AVP水平不增加的SIADH,临床表现也相对轻微。AVP活性增加使集合管、肾小管髓攀升支的上皮细胞水通道开放，自由水因渗透压梯度进入肾间质，形成水的重吸收增加，尿量减少，而钠重吸收抑制，以及肾小球钠滤出增加与继发醛固酮分泌减少，因而尿钠排出增加；同时因血容量增加形成稀释性低血钠。病因如下：(一）肿瘤异源AVP分泌(二）继发AVP释放过多1.中枢神经系统疾病颅脑损伤（闭合或贯穿）、各种脑血管疾病（脑血管栓塞、海绵窦血栓形成、脑出血、硬膜下血肿形成、蛛网膜下腔出血）、脑萎缩、感染（脑炎、脑脓肿、结核性或病毒性脑膜炎）、脑积水等疾病，对下丘脑渗透中枢刺激可引起AVP过多分泌。2.其他精神神经系统疾病吉兰-巴雷综合征、多发性硬化症、震颤性训妄、肌萎缩性脊髓侧索硬化症、周围神经病变、精神病等，可能由于长期卧床与肢体活动极度减少等因素，静脉回流减少，左心房内压力感受器受到刺激，反射性AVP分泌增加。3.感染性疾病肺炎（细菌或病毒）、肺曲菌病、肺结核或脓肿、COPD、艾滋病。SIADH常发生在严重缺氧和呼吸性酸中毒时。4.其他急性间歇性叶嘛病、支气管哮喘、气胸，以及胼胝体发育不全、唇（或腰）裂、中线性缺陷等先天畸形。(三）药物1.可促进AVP释放或增强其作用氯磺丙脉、氨茶碱、氯贝丁酯、烟碱、三环类抗抑郁剂（如卡马西平）、单胺氧化酶抑制剂、选择性5-HT再吸收抑制剂（如氟西汀）、全身麻醉药、巴比妥类等药物可刺激AVP释放，引噪美辛和阿司匹林等药物由于抑制前列腺素使结抗AVP的作用减弱，增强了AVP的活性。寒嗦类利尿剂因其排钠利尿且造成GFR下降，同时触发AVP分泌，远曲小管对水分再吸收增加，自由水清除率明显下降。抗癌药物如长春新碱、环磷酰胺、塞替派（大剂量）等也可刺激AVP释放。也有报道赖诺普利偶可使AVP分泌增加2.外源性AVP类药物AVP、去氨加压素或大剂量催产素。(四）其他生理性兴奋增强（如强烈恶心、呕吐）、二尖瓣狭窄分离术后（因左心房压力的骤减刺激容量感受器）和正压呼吸等，为“反应性AVP分泌过多”；肾上腺皮质功能减退常因肾钠丢失过多继发AVP分泌过多，重度甲状腺功能减退可因AVP分泌阀值改变，以及心搏出量下降、肾血流量和GFR减少而远端稀释段尿液不足致使AVP分泌过多；慢性心力衰竭、肝硬化腹水、肾病综合征等疾病，由于体液过多分布于第三间隙，有效循环血量不足，促使AVP分泌；此外，也常见于衰老。这些病因均系反应性或继发性AVP分泌过多，实际上与“真性SIADH”有所不同。少数患者还可能与肾集合管对AVP的敏感性变化有关。?★临床表现主要是低钠血症，其轻重固然与AVP分泌有关，但也取决于水负荷的程度。多数患者在限制水分时，可不表现典型症状，但如予以水负荷或水涨留药物则可现水清留及低钠血症表现，临床上可有进行性软弱无力、倦息等神经系统症状，老年人和育龄女性更容易出现症状和严重并发症、因雄激素能促进垂体AVP的释放，雄激素则抑制之；对于在低血钠症时可调节脑容量的Na+-K+-ATP酶的活性，雄激素可增强之，雌激素则降低之。血钠低于mmol/L或血钠浓度改变的速度快与症状急剧恶化密切有关，可出现脑水肿，表现为躁动、神志模糊，血钠进行性下降时，可有延髓麻痹，呈木僵状态，锥体束征阳性，甚至昏迷（约1/10患者）、抽撞，严重者可致死。当AVP活性增强血容量扩张到相当程度时，促使心钠肽（ANP)释放增加，后者可抑制血容量扩张，不致引起组织间隙水肿，而因血钠降低而清留于细胞内的水分，一般不超过3~4L,故虽有血液稀释和体重增加而无水肿表现。?★(1)血浆渗透压（Pom):≤mOsm/kgH2O(正常~mOsm/kgH2O)(随血钠下降而降低）;(2)血钠：mmol/L(正常~mmol/L);(3)尿钠：常30mmol/d,可达80mmol/d或以上（由于尿钠滤过增加和肾小管钠重吸收受抑制）(正常20mmol/d),尿渗透压升高，常出现尿渗透压/血浆渗透压1(正常1);(4)血清肌轩、BUN和尿酸略低于正常值：肾可因轻微血容量扩张，肾小球过滤增加；低钠血症初时可刺激醛酮分泌，后者引起肾小管泌氢增加、对尿酸重吸收受抑制，也是低尿酸血症的一个原因；(5)AVP标记免疫测定：AVP活性测定有助于诊断和分型;(6)ANP水平增强：AVP活性增高可促使ANP的分泌。AVP和ANP两者就是水平衡的病理生理学内分泌拮抗调节反馈系统。?★诊断主要依据临床和实验室发现，需要除外其他引起低钠血症的原因，诸如心、肾、肝、肾上腺、甲状腺、垂体等疾病，充分地了解药物使用史。无水肿或失水表现。实验室检查，以下各点对诊断更有价值：①低钠血症、血浆低渗透压；②尿钠增加（一般30mmol/d以上）,高渗尿（尿渗mOsm/kgH2O);③低尿酸血症。原发病的诊断须结合临床考虑。
鉴别诊断：须与其他原因所致低血钠鉴别：①慢性充血性心力衰竭与肝硬化失代偿出现的腹水，除原发病表现外，可见尿钠低，尿醒固酮高，水肿明显，或有腹水、肝大。②慢性肾炎也可由于GFR减少出现高渗尿，但伴有氮质血症。③失盐性肾炎，也可出现低血纳和高尿钠。①慢性肾上腺皮质功能减退，也可继发AVP水平不当地增高（与低血压、低心排量等有关）,出现低血钠和高尿钠。如果仅有糖皮质素缺失，文献称之为“SIADH样综合征”。除了低钠血症外，并无低钾血症和低血容量。患者血和尿皮质醇降低有助于明确诊断。⑤胃肠道失水失钠，可出现有效循环血容量减少，低血压，其脱水呈低渗性，并伴氮质血症。见于呕吐、腹泻、胃肠减压或造痿。⑥慢性病态细胞综合征(chronic"sickcell"syndrome),长期消耗性疾病，如结核病晚期、肝硬化失代偿、重度营养不良，特别是患者长期卧床不起者，因细胞钠离子泵活性改变或血浆渗透压阀值重设等导致低血钠。?★原发病治疗十分重要，药物引起者须立即停药。中枢神经系统疾病、肺部感染等疾病引起的SIADH常随着基础疾病的好转而消失。由于恶性肿瘤所致的SIADH患者，经手术切除、放射治疗或化学治疗后，SIADH可减轻或消失。?★SIADH的预后取决于基础疾病。由药物、肺部感染、中枢神经系统病变等可逆性病因所致者，经过原发病有效治疗后，SIADH常可消除，预后良好。由肺癌、胰腺癌等恶性肿瘤所致者，预后不良。预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
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