作者：王新军主任医师海医院内分泌科
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导读：脑耗盐综合征（CerebralSalt-WastingSyndrome，CSWS）是中枢神经系统（CNS）疾病基础上的低钠血症的一个潜在原因，以低钠血症、尿钠升高和低血容量为特征，也称为肾性耗盐。
脑耗盐综合征与抗利尿激素分泌不当综合征（SIADH）均是低钠血症的常见原因，有时鉴别困难，因为两者都可能出现低钠血症和浓缩尿伴尿钠升高。然而，区分这两种疾病很重要，因为治疗方案不同。在脑损伤的低钠血症患者中，未能区分脑盐耗减综合征和SIADH，可能导致液体限制治疗不当。
尽管有些人认为脑耗盐综合征的诊断存在争议，但它应被视为一个独立的临床实体，可能比感知更为常见。无脑疾病患者也应考虑。
体格检查
脑耗盐综合征的体征包括与严重低钠血症或血管内容积减少有关的体征。
低钠血症可出现急性中枢神经系统功能障碍（如精神状态改变、癫痫发作和昏迷）。
SIADH与脑耗盐综合征的鉴别依赖于对细胞外容量的准确估计。不幸的是，没有一个体格检查能准确和重复地测量有效循环体积。低血容量的常见症状包括直立性心动过速或低血压、毛细血管再充盈时间延长、黏膜干燥。这些症状通常只在脱水程度中等到严重时出现。中心静脉压可能是细胞外容量的不可靠的指标。
辅助检查与诊断
低钠血症的病因中，如果不能将脑耗盐综合征与SIADH区分，可能会导致治疗不当（如液体限制），从而加剧血管内容量消耗，并可能危及脑灌注。脑耗盐综合征应该进行液体复苏并补充氟氢可的松，而SIADH应该限水并使用血管加压素2受体拮抗剂。
以下实验室研究可用于脑盐耗失综合征患者的区分：
（1）血清钠浓度：未治疗的脑耗盐综合征患者常为低钠血症。
（2）血清渗透压：如果测量血清渗透压超过两倍血清钠和钾，应怀疑高血糖或甘露醇是导致低钠血症的原因。
（3）尿量：脑耗盐综合征患者的尿钠浓度相对较低，尿量通常很高；SIADH患者的尿钠浓度相对较高，尿量很少。
（4）尿钠浓度：在SIADH脑和耗盐综合征中，尿钠浓度常通升高（＞40mmol/L）。
（5）尿渗透压高于mosmol/kg。
（6）脑耗盐综合征对氟氢可的松治疗有效，而SIADH对氟氢可的松治疗无效，对托伐普坦治疗有效。
治疗
脑耗盐综合征的评估和治疗通常发生在住院病人，因为大多数病人患有严重的急性中枢神经系统疾病。治疗的重点主要是纠正血管内容积减少和低钠血症，一般轻中度患者可用生理盐水，生理盐水既可补充体内缺失的水分，也可补充钠。重度低钠血症可用高渗盐水。血钠纠正不可过快，一般10mmol/L/24h。盐皮质激素治疗对脑耗盐失综合征可具有良好反应。如果鉴别不清，应先按照脑耗盐综合征治疗，因为服用氟氢可的松相对安全，而限水对脑耗盐综合征是非常有害的。
在住院期间，对体重、液体平衡和血清钠浓度的持续监测是必不可少的。
患者病情稳定后，出院继续口服钠并口服氟氢可的松（fludrocortisone），0.1mgqd，根据患者病情调整剂量。
参考文献：
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