Neonataljaundice新生儿黄疸Q新生儿黄疸是新生儿期临床最常见的生理和病理现象，60%以上的足月新生儿和80%以上的早产儿出生后数日内出现黄疸,即暂时性血清胆红素增高的过程，称为生理性黄疸或“新生儿暂时性黄疸”。而由于疾病及某些致病因素使黄疸加重，则为病理性黄疸，亦称为高胆红素血症。大多数新生儿暂时性黄疸呈一良性过程，早产儿或少数伴发疾病的婴儿黄疸具有危险性。资料报道高胆红素血症占住院新生儿的20%-40%；胆红素脑病的发生率1%-5%，幸存者遗留严重神经系统后遗症。故早期监测，早期发现高胆红素血症，并进行合理处理；是降低新生儿胆红素脑病致死率和致残率的关键。新生儿胆红素代谢特点1.胎儿红细胞破坏后产生的胆红素经胎盘被母亲肝脏代谢后排出体外；2.生后新生儿肝胆系统自行处理胆红素；然而他们的肝胆系统生后一段时间内发育尚不成熟；3.未结合胆红素转变为结合胆红素的代谢过程在生后逐渐发育成熟，早产儿肝胆功能的成熟更晚；新生儿胆红素的代谢特点1.胆红素生成过多①红细胞破坏增加：新生儿胆红素生成为成人的2倍多②红细胞寿命短70-80d（成人-d）2.与白蛋白联结的胆红素少,转运胆红素不足：白蛋白含量低，早产儿更明显；酸中毒，使联结减少。3.肝功能不成熟①摄取胆红素能力差：Y、Z蛋白不足,约生后5-10天达正常②形成结合胆红素(CB)功能差：葡萄糖醛酸转移酶UDPGT)活性低，生后1周近正常；4.排泄结合胆红素能力差：结合胆红素从肝胆系统排泄至肠道的能力差；5.新生儿生理性黄疸的产生主要与胆红素代谢特点有关病理性黄疸的主要原因1.感染性①新生儿肝炎：胎儿在宫内由病毒感染所致，以CMV最常见，其他为乙肝、风疹、单疱、EB病毒、李斯特菌、梅毒螺旋体、弓形体等；②新生儿细菌性感染如败血症、化脑、蜂窝织炎、脓肿等，胆红素呈现双相或间胆增高；2.非感染性①新生儿溶血病②胆道闭锁③遗传代谢性疾病：红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G6PD）缺陷、其他如红细胞丙酮酸激酶缺陷病、先天性葡萄糖醛酸转移酶缺陷症、球形红细胞增多症、半乳糖血症、a1抗胰蛋白酶缺乏症、家族性高胆红素血症等。病理性黄疸的主要原因：①缺氧、酸中毒；②身体内出血；③红细胞增多症；④母乳性黄疸；⑤原因不明。胆红素脑病对新生儿的危害新生儿尤其早产儿由于血脑屏障发育不健全，在其他病理因素存在时如感染、酸中毒、白蛋白浓度低下、缺氧等时，游离胆红素易于透过血脑屏障引起胆红素脑病；胆红素脑病急性期病死率高，存活者神经系统后遗症的发生率高达75%-92%。对高危人群应早期、密切监测黄疸及胆红素水平；不同胎龄、体重及出生后不同天数光疗和换血的指征有不同。新生儿生理性和病理性黄疸的定义年Maisels提出新生儿“病理性黄疸”的5项条件作为诊断标准；①出生24小时内出现黄疸②每人血清胆红素的增加值5mg/dl③足月儿总胆红素值大于12.9mg/dl，早产儿大于15mg/dl④血清结合胆红素大于1.5--2.0mg/dl⑤足月儿黄疸持续一周以上，早产儿持续二周以上他指出排除病理性黄疸是诊断生理性黄疸的基础，“生理性黄疸”是一个排除性诊断。近年来，国内外大量的资料显示，临床上可见一部分新生儿在某一时段,总胆红素超过生理性黄疸值,未经治疗无核黄疸发生者.而部分早产儿TSB仅.0----.2μmol/L(10---12mg/dl)已发生核黄疸,且胎龄小,体质量越低,发生率越高.核黄疸和胆红素脑病核黄疸和胆红素脑病的概念大多数学者认为核黄疸即胆红素脑病，两者似无区别。核黄疸是一个病理学名词，当大脑，主要脑的核团和小脑被胆红素侵染，并因胆红素毒性引起慢性永久性损害，即称为核黄疸。胆红素脑病则是胆红素神经毒性引起相应的临床症状。分为急性型胆红素脑病和慢性胆红素脑病。急性一般指一周内出现上述情况。胆红素脑病分期在我国多版的教科书内均把胆红素脑病分为：警告期、痉挛期、恢复期、后遗症期。但近年欧美国家多将胆红素脑病分为急性胆红素脑病和慢性胆红素脑病。把急性胆红素脑病分为3期。初期:轻度迟钝,肌张力低下,运动减少,吸吮欠佳,哭声高尖；中期:中度迟钝,易激惹,肌张力秒变化以增高为主,角弓反张；重度:极度迟钝至昏迷,肌张力增高,角弓反张,拒食,哭声高尖；慢性胆红素脑病:手足徐动,斜视和凝视,落日征,听力障碍,少数出现智力缺陷.新生儿黄疸的诊治?一、胆红素的检测目测：受个人经验及环境光线等影响，不准确；经皮测：只作为筛查，不能用作为诊断；血清胆红素：为诊断标准：高效液相法为金标准；?二、目测黄疸分布和血清胆红素的关系；新生儿黄疸的治疗?一、药物治疗1.肝酶诱导剂：苯巴比妥及尼可杀米诱导肝细胞中葡萄糖醛酰转移酶活性，促进胆红素的结合，对于早期肝酶活力不足的新生儿，尤其早产儿仍是有效的方法，但起效时间往往需3—4d.2.阻止胆红素重吸收的药物：过去用活性炭、琼脂，现用思密达等减少肠道对未结合胆红素的重吸收，而减少血清胆红素。3.中药：根据情况可选用三黄汤、茵栀黄颗粒活注射液等，必要时（如新生儿肝炎综合征）还可选用清热、利胆的制剂，但因静脉中药制剂近年存在问题，尽量选用口服剂为宜。4.锡卟啉：由不良反应大的锡原卟啉到不良反应小的活性更高的锡中卟啉。锡卟啉是血红素转变为胆红素系列反应中的限速酶（血红素加氧酶的抑制剂），可减少胆红素的生成，从而降解血清胆红素5.白蛋白、血浆及免疫球蛋白的应用：白蛋白与血中游离胆红素的联结，可增强胆红素的转运，减少对神经细胞的毒性作用。年推荐白蛋白应用指标为生后1周内的重症高胆红素血症及换血前使用：TSB—βmol/L(20—25mg/dl)，B/A1或者TSB达到“光疗失败换血”标准，B/A≥1。若无白蛋白先用血浆。免疫球蛋白，主要用于新生儿溶血病封闭网状内皮细胞·巨细胞上的Fc受体而阻止溶血。?二、光疗不同胎龄、体重及出生后不同小时光疗和换血的指征不同：?三、换血疗法新生儿黄疸的注意事项(1)鼓励及支持母乳喂养.(2)建立新生儿黄疸的护理常规.在没有医生医嘱时,护士可检测新生儿总胆值.(3)出身24小时就要检测黄疸新生儿总胆值或经皮胆红素指数.(4)在皮色暗黑时,目测诊断黄疸程度并不可靠.(5)要根据小时龄解释总胆值,不能用日龄解释总胆值.(6)近足月为高胆红素血症的高危因素.不能把35-37周近足月儿当作足月儿来治疗.(7)出院前对所有新生儿执行重症高胆红素血症的评估.(8)必须对父母提供新生儿黄疸知识.(9)根据出院时小时龄及风险评估提供随访计划.(10)根据指征,对新生儿进行光疗或换血.
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