中国中枢神经系统胶质瘤诊疗指南修订说明尊敬的各位专家、各位同道，大家好！经过大家共同努力，中国中枢神经系统胶质瘤诊疗指南在指南基础上修订，已形成初稿，目前正在广泛讨论中，广东省神经外科分会于7月5日召开会议进行了详细分析、研究，各位专家都提出了许多指导性意见，现将讨论稿发给大家，欢迎提宝贵意见，特别是非神经外科专业的同行们。再一次谢谢大家！第二章中枢神经系统胶质瘤的影像学评价由于推测的细胞起源及恶性程度的差异，胶质瘤有很多种，不同种类或级别的胶质瘤影像表现各有不同。胶质瘤的影像诊断中，首先要鉴别肿瘤和非肿瘤病变，其中最容易误诊为肿瘤的非肿瘤性病变依次有炎性脱髓鞘病变，肉芽肿性炎症，脑梗塞等。其次，诊断为肿瘤性病变后，需要和胶质瘤鉴别的是转移性肿瘤和貌似脑内肿瘤的脑外肿瘤。影像诊断胶质瘤后，需要进一步判断的是胶质瘤的边界和分级，以指导临床制定治疗计划。胶质瘤经过治疗后，影像是首选疗效评价和随访的方法。目前的影像检查方法主要包括CT，MRI，PET等。第一节胶质瘤影像学检查流程（见图及图说明）图说明1：诊断均为影像诊断，非病理诊断；边界为影像学边界，不一定代表肿瘤真正边界；分级为影像学分级，不完全代表病理分级；治疗后影像学评价参照RANO标准；多模态MRI一般指常规MRI+多种MRI新技术扫描，主要包括DWI、PWI、MRS、SWI等，但具体包括几种没有限定；建议和影像科医生一起解释影像表现。图说明2：1， CT是显示钙化、出血、脂肪的首选检查方法。有时对鉴别肿瘤和非肿瘤病变有特殊价值。2， MRI序列及断层基本要求：平扫应该包括T1，T2，Flair序列，增强后行T1扫描。平扫及增强至少都要包括2个断层方向。强烈推荐增强前、后扫描矢状面和横断面T1，平扫横断面T2和Flair。可根据临床需要增加特殊序列和断面（如重T2、冠状面等）。3， DWI对鉴别胶质瘤与超急性脑梗死、脑脓肿、淋巴瘤等有价值；胶质瘤DWI高信号区提示肿瘤细胞密度高，可用于指导活检和判断肿瘤残留或复发。4， MRS建议首选多体素MRS，有条行件时可多体素+单体素MRS。可作为肿瘤与非肿瘤的鉴别手段之一，提醒注意的是炎性脱髓鞘病灶Cho可以明显升高。Cho最异常区域可能是活检最佳靶点。MRS可能对鉴别肿瘤与放射性坏死、肿瘤分级及评价治疗反应有帮助。5， PWI包括两种基本方法，灌注(Perfusion)和渗透性(Permeability)成像，分别测量肿瘤的血容量情况和血管渗透性情况。扫描操作及后理过程复杂，影响结果因素多，解读不一致性高。联合使用对鉴别胶质瘤与淋巴瘤有特殊价值。6， DTI可用于胶质瘤术前重要纤维束显示，指导手术。7， BOLD可用于胶质瘤术前重要功能区显示，指导手术。8， FDG-PET存在准确解读问题、设备及同位素可及性问题。可能对鉴别肿瘤和放射性坏死、肿瘤分级有帮助，或提示活检最佳靶点。第二节胶质瘤影像学诊断要点（见表格）第三节胶质瘤影像学边界确定1， CT平扫难以确定胶质瘤边界，增强CT可以显示部分胶质瘤强化边界。2， MRI增强后T1强化仅代表血脑屏障破坏的边界，不代表胶质瘤真实边界。3， MRIT2/Flair信号异常：有些情况下，MRI上存在无强化肿瘤成分，提示胶质瘤侵犯范围。此时，鉴别T2/Flair高信号为肿瘤还是水肿为关键。鉴别水肿与无强化肿瘤成分的MRI表现包括：占位效应，提示肿瘤；皮层侵犯，提示肿瘤；异常信号区位于放射野外，提示肿瘤；信号特征：水肿T1更低，T2更高，且信号均匀；肿瘤T1呈略低信号，T2略高或等或略低信号，且信号欠均匀。第四节胶质瘤影像学分级1， 推荐使用常规MRI增强进行胶质瘤影像学分级。除一级胶质瘤及部分Ⅱ级胶质瘤（如PXA、黏液性毛细胞星形细胞瘤、第三脑室脊索瘤样胶质瘤、室管膜瘤等）外，MRI有强化提示胶质瘤Ⅲ级或以上。同时伴有坏死，提示胶质母细胞瘤。2， 有无MRI强化及强化程度受到很多因素影响：如使用激素，注射造影剂的量，机器型号及扫描技术等。3， 可以采用多种功能MRI检查以增加分级准确性。DWI高信号区域，提示细胞密度大，可能为高级别病灶区；PWI高灌注区域，提示血容量增多，可能为高级别病灶区；MRS中Cho升高程度，可能和肿瘤级别正相关。第五节胶质瘤治疗后的影像学评价1， 推荐使用MRI增强评价胶质瘤术后改变。2， 术后24-48小时需要复查MRI增强，最晚不能超过72小时。作为基线MRI，用于后续比较。3， 假性进展：放化疗后3月内的强化增加，有假进展可能，需要结合临床谨慎观察。4周后复查MRI增强，以确定为假进展还是真正肿瘤进展/复发。4， 假性反应：抗血管生成药物，常导致血管渗透性破坏的恢复，表现为原有MRI强化减少。甚至用药后1天即可表现为强化显著减少。此时需要用T2/Flair进行判断。5， 放射性坏死：指放疗6月后出现在放射治疗区域的改变。目前尚无特异性检查手段鉴别放射性坏死和肿瘤残留/复发。推荐采用常规MRI增强+多模态MRI辅助判断。影像评价结果分类1， 完全反应（CR）：所有可测量和不可测量的强化病灶完全消失，持续4W；无新病灶；稳定或改善的非强化灶病灶（T2/Flair）。2， 部分反应（PR）：所有可测量强化病灶下降≥50%，持续4W；不可测量的强化病灶无进展；无新病灶。3， 稳定（SD）：不能分为其他三类的。和基线比较激素用量相同或减少情况下，稳定的非强化灶病灶（T2/Flair）。4， 进展（PD）：以下任意一条：和基线最小肿瘤测量相比，强化灶增加≥25%；明显增加的T2/Flair非强化病灶；出现新病灶；不可测量病灶增加。第三章胶质瘤的病理诊断及分子生物学标记摘要1．严格按照年第四版《WHO中枢神经系统肿瘤分类》蓝皮书，对胶质瘤进行病理诊断和分级（强烈推荐）。2．为配合胶质瘤病人的治疗、疗效观察及判断预后，医院的实际情况，对胶质瘤进行选择性的分子生物学标记（强烈推荐）。3．低级别胶质瘤检测IDH1基因突变和染色体1p/19q杂合性缺失对临床预后判断具有重要意义（强烈推荐）。第一部分胶质瘤的病理诊断胶质瘤是一组具有胶质细胞表型特征的神经上皮肿瘤的总称，是颅内最常见的原发性肿瘤。以Bailey和Cushing的胚胎学说和Kernohan的间变学说为框架，年世界卫生组织（WorldHealthOrganization,WHO）首次发布了《中枢神经系统肿瘤的组织学分型》，历经年，年和年多次修订，于年颁布了第四版《WHO中枢神经系统肿瘤分类》蓝皮书。目前，该蓝皮书是世界各国对中枢神经系统肿瘤进行诊断和分类的重要依据（I级证据；LouisDNetal.），胶质瘤的分类和分级详见表1。表1第四版《WHO中枢神经系统肿瘤分类》对胶质瘤的分类和分级神经上皮组织起源的肿瘤肿瘤名称 WHO分级 ICD-O1星形细胞来源的肿瘤毛细胞型星形细胞瘤 I /1毛细胞黏液型星形细胞瘤 II /3*室管膜下巨细胞星形细胞瘤 I /1多形性黄色星形细胞瘤 II● /3弥漫性星形细胞瘤（纤维型、肥胖型、原浆型） II /3间变性星形细胞瘤 III /3胶质母细胞瘤 IV /3巨细胞型胶质母细胞瘤 IV /3胶质肉瘤 IV /3大脑胶质瘤病 III /3少突胶质细胞来源的肿瘤少突胶质细胞瘤 II /3间变性少突胶质细胞瘤 III /3少突星形细胞来源的肿瘤少突星形细胞瘤 II /3间变性少突星形细胞瘤 III /3室管膜上皮来源的肿瘤室管膜下瘤 I /1黏液乳突型室管膜瘤 I /1室管膜瘤（细胞型、乳突型、透明细胞型、伸展细胞型） II /3间变性室管膜瘤 III /3脉络丛上皮来源肿瘤脉络丛乳头状瘤 I /0非典型脉络丛乳头状瘤 II /1*脉络丛癌 III /3其他神经上皮性肿瘤星形母细胞瘤 △ /3第三脑室脊索样胶质瘤 II /1血管中心性胶质瘤 I /1*注：1肿瘤学国际疾病分类的形态学编码（ICD-O）{A}和系统化医学术语详见(
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