一旦确定怀孕，准妈妈们大多都小心翼翼，希望整个孕期自己不会出现意外，小孩子健健康康、顺顺利利的出生。孕期保证自己和宝宝身体健康、平安度过，是所有妈妈们的愿望。
不过，孕期有个小插曲总会影响孕妇的心情——孕吐，老百姓管这种症状叫“害喜”。怀孕后本来可以安分的吃个饭，若发生孕吐，每每闻到各种不适的味道就会出现食欲下降，呕吐不止。大概有80%的孕妇会发生孕吐，这种症状大多在孕6周时出现，在妊娠12周以内消退。孕吐，不仅仅会影响心情，还会对身体有所伤害。为什么会出现孕吐呢？妊娠期呕吐和激素的一过性升高、心理因素有相关性，绒毛膜促性腺激素和甲状腺激素的一过性增高是发生这种症状的主要原因。食欲没了，胃口不好了，营养水平减低，体重也会下降。但随着孕期进行，激素水平逐渐减退，孕吐也会逐渐好转。如果孕吐到特别厉害的程度会怎么样？今天讲的这份病历就是由孕吐而诱发的。侯妈妈这次是第二次怀孕，而且还是双胞胎。本应该是喜事，全家也该因此高兴。但从怀孕的第二个月开始，侯妈妈就一直呕吐，想着第一胎也是这种情况，也没有太在意。到怀孕第四个月的时候，呕吐虽然有缓解，可以少许进食，但孕吐还是持续发生着。到孕期结束前1月，每天吃的东西也不多，而呕吐却仍然存在。每天晕沉沉的侯妈妈，走路也不稳，躺在床上，还好有父母帮忙照顾。虽然孕期有众多不顺和不适，侯妈妈仍坚持把两个孩子生了下来。分娩后的两个孩子很健康，可侯妈妈却出现了问题，双下肢无力、行走不稳，下肢感觉障碍。到底出现了什么问题，导致了侯妈妈发生了相关症状？头颅及胸髓MRI给了我们答案。脑白质多发信号异常，胸髓后索可见到“V”型信号异常。原来侯妈妈因为长期孕吐，食物摄入不足，导致维生素B12吸收障碍，又加上孕期维生素B12需求量增加，缺乏严重，继发了“脊髓亚急性联合变性”的发生。亚急性联合变性是由于人体对维生素B12摄入、吸收、结合、转运及代谢障碍，导致体内储存及含量不足，从而引起中枢和周围神经系统变性的一类疾病。主要累积脊髓后索、侧索和周围神经，偶有颅内病变。01病因及发病机制：人体不能自己合成维生素B12，只能通过食物中获取。膳食中其主要来源有肉、蛋和乳制品。食物中的维生素Ｂ12经过胃内经盐酸和胃蛋白酶作用下，到十二指肠在胰蛋白酶的参与下与内因子形成复合物，才能被回肠末端肠黏膜上皮细胞吸收。
由于维生素B12的吸收机制比较复杂，多种原因均能导致B12吸收障碍。例如胃酸缺乏症、胃炎、胃切除术和质子泵抑制剂的过度应用或抑酸剂的使用导致胃酸分泌减少，都会引起吸收障碍。
以下列表中就病因进行了分类：
02临床表现：周围神经受累表现为四肢远端或双下肢对称性麻木、刺痛、烧灼样感觉异常，逐渐发展为手套、袜套样感觉减退。自主神经系统受累时可出现大小便障碍、直立性低血压、阳萎等。
中枢受累主要累积在脊髓后索和侧索。出现行走不稳，精神症状，如易激惹、多疑、情绪不稳、注意力不集中、定向力障碍、智能减退甚至痴呆，部分病人晚期会出现失明。
03辅助检查：血清维生素B12监测。当血清钴胺素pmol/L（ng/L）可敏感诊断97%的维生素B12缺乏症的患者。但又一部分人监测在正常范围内，所以对于有典型临床特征患者，即使血清维生素B12在正常范围内，只要对维生素B12治疗反应良好，仍应视为有维生素B12缺乏。
同型半胱氨酸检测。同型半胱氨酸检测是间接判定维生素B12缺乏的方法。可间接反映细胞内维生素B12水平不足，敏感度很高。我的病人侯妈妈同型半胱氨酸检测明显高于正常值。脊髓MRI监测：该病人脊髓MRI表现比较特异，颈、胸段后索或侧索出现对称性T2WI高信号，横断位表现为典型的倒V征”。对于疑似该者，如维生素B12水平在正常范围，MRI特异性表现则更有意义。腰椎穿刺：腰椎穿刺脑脊液检查大多为正常，少数可有蛋白水平的轻度升高。04诊断：（1）出现典型症状、体征，血常规及骨髓涂片发现巨幼细胞贫血时，应高度怀疑脊髓亚急性联合变性的诊断。
（2）血清维生素B12、同型半胱氨酸含量以及维生素B12试验性治疗可判断血清内维生素缺乏情况。
（3）特征性的脊髓MRI表现有助于明确病变范围、寻找亚临床病灶。
（4）内因子抗体、抗壁细胞抗体、胃蛋白酶原及胃泌素测定有助于明确维生素B12缺乏的病因。
（5）血清铜、锌和铜蓝蛋白检测、腰椎穿刺有助于疾病的鉴别诊断。
05治疗：脊髓亚急性联合变性，的治疗目的是改善维生素B12缺乏所致的症状和体征。明确维生素B12缺乏的原因、监测治疗反应。
具体治疗方法包括：维生素B12的补充治疗、针对维生素B12缺乏的病因治疗及并发症的对症处理等。
病因治疗：纠正营养不良，合理安排膳食结构，摄入含丰富B族维生素的食物，例如，动物肝脏，奶制品等，值得一提的是酒精对维生素B12的吸收有抑制作用，应积极戒酒。
积极治疗胃炎、肠炎等导致吸收障碍的疾病。
肌肉注射甲钴胺及腺苷钴胺，人体只能利用这两种维生素B12衍生物，其他钴胺素则需要转化为这两种形式，才能被吸收利用。
维生素B12吸收障碍患者需要终生用药。恶性贫血加用叶酸。
康复治疗：瘫痪病人需要加强功能训练。可以配合针灸和理疗。
06疾病预后：早期诊断及早期治疗是治疗本病的关键。如果能在3个月内能积极诊断及治疗，多数可以完全恢复至正常。如发现较晚或充分治疗6个月到半年后仍有神经功能障碍，则较难恢复。
写在最后诊断明确后，侯妈妈虽然积极补充维生素B12治疗，症状未见明显好转。后期应该会遗留后遗症。
这里不得不感叹，母爱的伟大。怀孕和孕吐是导致该病发生的诱因，但侯妈妈仍顶住各种不适，将一对健康的双胞胎生了下来。希望侯妈妈后期康复会有好的疗效。
本文图片来源网络作者介绍武玉军主治医师
解放军第医院神经内科
章悦主治医师
医院神经内科
简介：章悦，男，.07出生，年考入复旦大学医学院（原上海医科大学）七年制，6年神经病学专业硕士毕业进入医院神经内科工作，年晋升为主治医师，年复旦大学上海医学院神经病学博士毕业。
专业方向：癫痫，神经遗传病及神经内科各类疑难杂症。医院神经科主治医师。
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