常规心电图也可预测和诊断ASD？
房间隔缺损（Atrialseptaldefect，ASD）是成人最常见的先天性心脏病，发病率占先天性心脏病的首位，约10%-15%。包括原发孔房间隔缺损和继发孔房间隔缺损，其中以继发孔房间隔缺损最为多见，约占ASD的70%-80%。经胸超声心动和经食道超声心动是诊断ASD的常用辅助检查。但是，你可曾听说，常规心电图也可预测和诊断ASD？
意外发现的房间隔缺损患者男，70岁，房颤病史19年，口服抗凝药期间出现胃溃疡出血行内镜+药物治疗，此次为行左心耳封堵收入病房。查体：心律绝对不齐，第一心音强弱不等，各瓣膜听诊区未及杂音，P2明显亢进。经食道超声探查左房、左心耳有无血栓时发现，房间隔中上部回声脱失12mm，诊断先天性心脏病，房间隔缺损（继发孔型）。意外发现ASD，拿着病例去找二线讨论下一步治疗。不料领导看完病例说了一句，“其实从心电图上你应该考虑这个患者有ASD”。
虎躯一震，心电图可以诊断ASD？！搜遍大脑里的心电图知识储备，也没有想起来哪条心电图表现提示ASD。
见我一脸茫然，领导说，“你看看III导联R波的顶峰，是不是有一个切迹，呈M型，这叫CrochetageR波。当下壁导联出现CrochetageR波，结合其他提示右心负荷增加的证据，要高度怀疑ASD可能”（图1）。
图1患者心电图：心房颤动，电轴右偏，肢体导联低电压，不完全性右束支传导阻滞，左后分支阻滞。
听上去高大上的CrochetageR波，是个啥？Crochetage是一个法语单词，意思是钩型，对应英文单词是Notch，因此CrochetageRwave或NotchRwave均指钩型R波。年Rodriguez-Alevarez等报道了11例QRS波群顶端有切迹的ASD患者的心电图，首次提出了CrochetageR波。年Heller等人通过对多种先天性心脏病患者心电图的分析，发现CrochetageR波可以预测和诊断ASD。CrochetageR波（钩型R波），指下壁导联R波的升支或顶峰部位出现切迹，常在QRS波群起始后80ms内出现，使R波升支或顶峰呈M形。钩型R波可以在单个下壁导联出现，也可以在2-3个下壁导联同时出现（图2）。
图2摘自文献。自上而下依次为钩型R波在一个下壁导联、三个下壁导联、三个下壁导联合并不完全性右束支阻滞出现；ASD缺损面积逐渐增加。
发生机制是什么？目前认为，钩形R波可能与先天性心脏病患者的心脏压力和（或）容量负荷过度、以及解剖位置的相对改变有关。当房间隔缺损修补后上述改变消失，钩形R波也可随之消失。文献报道，房间隔修补术后的早期（10-15天），约35.1%的ASD患者下壁导联的钩型R波可一起消失，而不完全右束支阻滞持续时间相对较长。但其发生与消失的确切机制尚不明确。
有何临床意义？1
钩型R波是ASD独立的预测指标
Heller等分析了例继发孔型ASD、例室间隔缺损、例肺动脉瓣狭窄、例二尖瓣狭窄以及例正常对照患者的心电图，发现下壁导联钩型R波在ASD组发生率最高，为73.1%，其他组依次为35.7%，23.3%，6.4%，7.4%。当一个下壁导联出现钩型R波时，诊断继发孔ASD的敏感性为73.1%，特异性92.6%，阳性预测值69%。当三个下壁导联同时出现钩型R波时，诊断ASD的特异性可达%。
并且，钩型R波的出现与ASD的缺损面积以及分流量的大小成正相关。缺损面积越大、分流量越大，钩型R波越常见。而不完全性右束支阻滞与ASD的缺损面积及分流量大小无显著相关。
不完全性右束支阻滞合并正常电轴或右偏电轴是ASD最常见的心电图表现。ASD时由于左向右分流持续存在，右心房、右心室的容量负荷增加。长期的容量及压力负荷增加导致右室流出道不均匀肥厚，引起心肌去极化延迟，心电图V1导联可见rSr’或rsR’的不完全性右束支阻滞表现。但其诊断ASD的敏感性低，仅有36.1%，特异性80%，阳性预测值14.7%，阴性预测值92.9%。
因此，单用不完全性右束支阻滞诊断ASD是不够的。研究发现，钩型R波诊断ASD的敏感性（73.1%）及特异性（92.6%）高于不完全性右束支阻滞，并且钩型R波可独立于不完全性右束支阻滞存在。当钩型R波与不完全性右束支阻滞同时存在时，其诊断ASD的敏感性、特异性更高。
2
对卵圆孔未闭患者的卒中发生风险有预测价值
卵圆孔一般在出生后第1年闭合，若大于3岁卵圆孔仍不闭合称卵圆孔未闭（Patentforamenovale，PFO）。成年人中有20%～25%的卵圆孔不完全闭合。当右心房的压力增高时，下肢深静脉或盆腔静脉等来源的血栓可由未闭合的卵圆孔进入左心系统引起脑卒中等反常栓塞。另外，也发现PFO与减压病、偏头痛等的发病有关。闭合卵圆孔可能有益于上述患者。但经胸超声心动有时难以诊断PFO，临床上常通过发泡实验确诊PFO。
既然钩形R波可能与右心负荷过度有关，而右心负荷过度的PFO患者反常栓塞的发生风险增加，那么钩型R波对PFO的卒中风险有预测价值么？
研究发现，PFO合并钩型R波患者相比未合并钩型R波者，其卒中发生风险更高。钩型R波预测PFO发生反常栓塞风险的特异性为91%，阳性预测值为77%。因此，遇到缺血性卒中或隐源性卒中的患者，若合并心电图下壁导联钩型R波，除了考虑是否与房颤、动脉粥样硬化有关外，需警惕合并PFO引起反常栓塞可能。
分析我们这位患者的心电图，下壁III导联可见钩型R波，V1导联呈rSr’型，V5、V6导联S波加深，合并不完全性右束支阻滞。同时电轴右偏、查体P2亢进，均为右心负荷增重表现，高度提示ASD可能。最后经食道超声明确ASD诊断（图3）。
图3经食道超声心动显示ASD。
总结1、临床心电图检查如果发现一个或一个以上下壁导联R波上升支或顶端有切迹，需考虑钩型R波，提示ASD诊断可能；
2、当三个下壁导联同时出现钩型R波、或钩型R波与不完全性右束支阻滞同时存在时，ASD诊断可能性更大；
3、缺血性卒中或隐源性卒中的患者若心电图可见钩型R波，需高度怀疑ASD或PFO，完善经胸超声心动、经食道超声心动或发泡试验明确诊断；已诊断PFO的患者，若心电图可见钩型R波，提示卒中风险较高，结合临床情况与患者共同决定是否行封堵术。
参考文献：
[1]HellerJ,HagègeAA,BesseB,etal."Crochetage"(notch)onRwaveininferiorlimbleads:anewindependentelectrocardiographicsignofatrialseptaldefect.JAmCollCardiol.Mar15;27(4):-82.
[2]LeiShen,JianLiu,JinkangLi,etal.TheSignificanceofCrochetageontheRwaveofanElectrocardiogramfortheEarlyDiagnosisofPediatricSecundumAtrialSeptalDefect.PediatricCardiology()39:–.
[3]RautMS,VermaA,MaheshwariA,etal.Thinkbeyondrightbundlebranchblockinatrialseptaldefect.AnnCardAnaesth;20:-6.
[4]NerminBayar,S?akirArslan,ErkanK?klü,etal.Theimportanceofelectrocardiographicfindingsinthediagnosisofatrialseptaldefect.KardiologiaPolska;73,5:–.
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先天性心脏病
一、概述
（一）概念
简称先心病，是在胎儿时期心脏血管发育异常而出现的心血管畸形，是儿童最常见的心脏病，在活产婴儿中发病率约为6‰～10‰。复杂严重的会死亡，少部分轻者终生不受影响。
（二）病因及预防
1．病因
（1）内因（遗传）：染色体易位、染色体畸变、先天性代谢紊乱
（2）外因（环境）
1）宫内感染：特别是母孕早期患病毒感染，如风疹，流行性感冒，腮腺炎等；
2）孕母接触大量放射线；
3）孕母患有代谢疾病：糖尿病；
4）引起宫内缺氧的慢性疾病；
5）营养的缺乏（如叶酸）；
6）药物影响：抗癌药，甲糖宁等；
2．预防
加强孕妇保健工作，特别在妊娠早期积极预防风疹、流行性感冒等病毒性疾病。目前医疗技术可在怀孕的早、中期通过胎儿超声心动图及染色体、基因诊断等对先天性心脏病进行早期诊断和早期干预。
（三）分类：根据左右心腔或大血管有无直接分流和临床有无青紫，可分三类：
1．左向右分流型（潜伏青紫型，晚期青紫）
（1）病理生理
（2）常见疾病
1）室间隔缺损：最常见，占先心病1/2；
2）房间隔缺损：5-10%，女男：2-3:1，轻者一生无碍；
3）动脉导管未闭：15%，女男。
2．右向左分流型（青紫型）
（1）病理生理
（2）常见疾病
1）法洛四联症：肺动脉狭窄，室间隔缺损，主动脉骑跨，右心室肥厚；
2）大动脉错位。
3．无分流型（无青紫型）
（1）病理生理：左右心室无异常通路和血液分流；
（2）常见疾病：肺动脉狭窄、主动脉缩窄等。
（四）病理生理
1．室间隔缺损：是最常见的先天性心脏病，在我国占儿童先心病的一半。
（1）分型
1）根据缺损位置分：膜周部缺损、漏斗部缺损、肌部缺损。
2）根据缺损大小分：大型缺损：直径1cm、中型缺损：直径0.5-1cm、
小型缺损：直径0.5cm。
（2）血流动力学
艾森曼格综合征：若肺动脉高压显著时，血液自右向左分流，临床出现持久性青紫，称为艾森曼格综合征。
2．房间隔缺损：发病率占先心病发病总数的5%-10%，女性多见。
（1）分型：根据解剖病变的不同分为原发孔（第一孔未闭）型、继发孔（第二孔未闭）型、静脉窦型和冠状静脉窦型。
（2）血流动力学
3．动脉导管未闭：约占先心病的15%，女性多见，正常生后10-15小时功能性关闭，80%婴儿于生后3个月左右解剖上完全关闭，若仍持续开放并出现左向右分流为动脉导管未闭。
（1）分型：管型、漏斗型、窗型。
（2）血流动力学
差异性青紫：当肺动脉压力超过主动脉时，即产生右向左分流，使肺动脉的静脉血分流入降主动脉，出现下肢青紫明显，左上肢轻度青紫，右上肢正常，称为差异性青紫。
4．法洛四联症：是存活婴儿中最常见的青紫型先心病，约占所有先心病的10%。
（1）由4种畸形组成：
1）肺动脉狭窄2）室间隔缺损3）主动脉骑跨4）右心室肥厚
（2）血流动力学改变的关键在于肺动脉狭窄。
二、护理评估
（一）健康史
（二）身体状况
1．左向右分流型
（1）症状
1）乏力、气促：因体循环血量减少和低氧，患儿活动耐力差，易感疲乏，多汗，活动后气促，消瘦，食欲不振；
2）反复呼吸道感染：由于肺循环血量增加，易患呼吸道感染，且病情反复；
3）声音嘶哑：有时因扩大的肺动脉压迫喉返神经引起声音嘶哑；
4）青紫：见于屏气，剧烈哭闹或病理情况时。
（2）体征：
1）生长发育迟缓：见于缺损大分流量严重者。营养状况落后于同龄儿。
2）心脏体征：
室间隔缺损：胸骨左缘3～4肋间可闻及Ⅲ～Ⅳ级粗糙的全收缩期杂音，肺动脉区第二心音亢进；
房间隔缺损：胸骨左缘第2～3肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期喷射性杂音，肺动脉区第二音亢进和固定分裂音；
动脉导管未闭：胸骨左缘第2肋间可闻及响亮的、连续性机器样杂音。
3）周围血管征：枪击音，水冲脉、毛细血管搏动，动脉导管未闭患儿因动脉脉压差增大引起周围血管征。
（3）并发症：支气管肺炎、充血性心力衰竭、亚急性细菌性心内膜炎。
2．右向左分流型：法四
（1）症状
1）青紫：为主要表现，其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度有关。在喂养、啼哭、行走、活动后即可出现气促和青紫加重。
2）蹲踞现象：患儿行走、游戏时常主动下蹲，蹲踞时下肢屈曲，下肢动脉受压，体循环阻力增加,使右向左分流量减少；同时因下肢屈曲使静脉回心血量减少，减轻了心脏负荷，从而使缺氧症状暂时缓解；
3）气促和阵发性缺氧发作：由于脑缺氧可有头晕，头痛，有时在吃奶或哭闹后出现阵发性呼吸困难，严重者可引起突然昏厥，抽搐，称之为缺氧发作。
（2）体征
1）生长发育迟缓：多数患儿生长发育落后，重者智能亦落后；
2）杵状指(趾)：由于患儿长期缺氧，致使指、趾端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大，指(趾)末端膨大如鼓槌状；
3）心脏体征：胸骨左缘第2～4肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ级喷射性收缩期杂音，肺动脉第二音减弱或消失，主动脉第二音增强。
（3）并发症：脑栓塞、脑脓肿、感染性心内膜炎。
（三）心理-社会支持状况
（四）辅助检查
1．实验室检查：法洛四联症患儿周围血红细胞数增多，血红蛋白高，红细胞比容增高。
2．X线检查：肺门舞蹈，透视下见肺动脉总干及分支随心脏搏动而一明一暗。
3．心电图检查：小型缺损可无改变，中、大型缺损可表现出心房、心室肥大及心脏传导系统、电轴的异常。
4.超声心动图：是一种无创检查技术，能显示心脏清晰的解剖结构，明确缺损部位和缺损的大小，显示血液分流的位置和方向。
5．其他：心血管造影、心导管检查等有助于确定畸形的部位、性质及进行血流动力学检查。
（五）治疗原则
1．内科治疗：对症治疗，控制感染，防止并发症，及时治疗心力衰竭。早产儿动脉导管未闭可试用吲哚美辛或阿司匹林口服促使动脉导管关闭。
2．外科治疗：近年来对房、室间隔缺损、动脉导管未闭应用心导管介入治疗以达到治疗目的。
三、常见护理诊断
1．活动无耐力与体循环血容量减少及血氧饱和度下降有关。
2．营养失调：低于机体需要量与喂养困难及体循环血量减少、组织缺氧有关。
3．生长发育迟缓与体循环血量减少及血氧饱和度下降有关。
4．有感染的危险与肺血增多及心内膜易受损伤有关。
5．潜在并发症：心力衰竭、脑栓塞、感染性心内膜炎。
6．焦虑与疾病的威胁和对手术的担忧有关。
四、护理措施
（一）建立合理生活制度
1．轻者无症状的与正常儿童一样；
2．重者卧床休息，限制活动，操作集中，避免情绪激动和哭闹；
3．根据病情，在医护监护下可适当活动，动静适度。如游戏，运动锻炼等要随时观察情况；
4．法四患儿在游戏或走路时喜欢蹲踞，是因缺氧而采取的被动自我保护动作，叮嘱家长不要强行拉起。
（二）合理喂养
1．高蛋白、高热量、高维生素饮食，少量多餐，不要过饱，并限制食盐量，保证大便通畅；
2．喂乳前最好先吸氧，吸乳孔可开大些或滴管滴入；
3．必要时给予静脉营养；
4．发热，脱水的患儿多饮开水。
（三）预防感染
1.按时预防接种，预防各种传染病；
2.避免到公共场所，随时增减衣物防感冒，防止肺部感染；
3.与感染患儿分室居住，避免接触感染者；
4.严格无菌技术操作，口腔护理，皮肤护理等；
5.如有小手术时，术前术后均需按医嘱足量抗生素。
（四）密切观察病情，及时发现和处理并发症
1.及时主动巡视患儿，观察病情，及早发现并发症；
2.如果心衰：发现患儿突然面色苍白，烦躁不安，呼吸困难，水肿等，立即置患儿半卧位、吸氧，通知医生；
3.预防脑栓塞：法四患儿血液粘稠度高，尤其是在出汗、发热、吐泻时，应供给充足的液体，必要时可静脉输液。
4.法四一旦发生缺氧立即给予膝胸位，吸氧，镇静，纠正酸酸中毒及给予新福林提高动脉血压。
（五）心理护理及健康教育
1.体贴关心，给患者增强信心；
2.指导家长掌握先心病的相关知识。
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先天性心脏病-室间隔缺损的症状及诊治数据显示，在近3亿的心血管病患病人群中，我国先天性心血管疾病的发病率达到了0.7%~0.8%，我国每年出生的先天性心血管病患者约有12~15万。室间隔缺损作为一种常见的先天性心脏疾病，它是由于胚胎时期室间隔发育不全所导致，此类疾病可单独存在，也可以和其他疾病合并发生。下面小编介绍一下室间隔的临床表现和诊治流程，供大家参考。
一、室间隔的临床症状
室间隔的临床症状主要取决于缺损的大小，位置、形状，进而导致患者疾病表现的轻重不一，按照缺损大小，其主要表现有以下两方面：
1、小型缺损（缺损直径＜5mm）
多发生于室间隔肌部，患者无明显症状。体检可发现，沿胸骨左缘第3-4肋间可闻及Ⅳ~Ⅵ级全收缩期杂音伴震颤，P2心音可有轻度分裂，无明显亢进。小型室缺常无明显的自觉症状，活动量无明显减小，有些患者易患上呼吸道感染，胸壁外观正常，身体发育无明显影响。
2、大型缺损（缺损直径＞10mm）
缺损较大时左右心室之间收缩期已不存在压力差，左向右分流增多，体循环血流量减少，缺损长期不纠正，血流动力学影响较大，能存活至成年人的患者人数较少。患者容易并发肺部感染，进而导致心力衰竭，体检可发现，在胸骨左缘第3、4肋间仍可闻及Ⅲ～Ⅳ级全收缩期杂音，并向四周广泛传导。肺动脉瓣第二心音亢进，表明出现了肺动脉高压。
二、室间隔缺损的诊治流程
成人室间隔缺损自然闭合的人数比较少，存活至成人的室间隔缺损通常是缺损面积较小，对血流动力学影响不大，另一种情况是缺损较大，在儿童期没有及时治疗，成人期已经发展至严重肺动脉高压，右向左分流，这类患者预后极差。室间隔缺损可以根据患者的病因、典型体征、X线胸片、心电图及超声心动图等检查来确诊。具体的诊治流程（图1）。
图1▲
三、室间隔缺损的治疗策略
室间隔缺损为先天性疾病，无有效预防措施，应做到早发现、早诊断、早治疗。室间隔缺损在内科治疗期间，对症支持治疗，包括防治感染性心内膜炎，肺部感染和心力衰竭等。
外科治疗可选择缺损修补术，如果患者出现了肺动脉高压，并以左向右分流为主，临床手术的治疗效果是最佳的；有些婴幼儿出现了室间隔缺损的症状或心力衰竭的症状，可以在婴幼儿期及时进行手术。另外，部分患者出现显著肺动脉高压，并双向或右向左分流为主者，不宜进行手术，而那些缺损较小、X线与心电图检查正常的患者则不需手术。
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